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重点以震颤、肌张力强直、运动减少和姿势步态异常为主要临床特征。1,遗传因素2,环境因素(杀虫剂、除草剂、MPTP)3,年龄老化多因素参与最终导致黑质DA神经原大量变性丢失而发病。二、病理及生化二、病理及生化酪氨酸酪氨酸羟化酶左旋多巴氨基酸脱羧酶多巴胺COMTMAO3-0-甲基多巴二羟基苯乙酸MAOCOMT高香草酸多巴胺的合成与代谢大鼠纹状体99mTC-TRODAT-1SPECTA正常对照B部分损毁C完全损毁恒河猴99mTc-TRODAT-1SPECT三、临床表现静止性震颤2,强直(Rigidity)呈铅管样或齿轮样强直。“面具脸”(masklikeface)屈曲体态,慌张步态(festination)步距小,转身慢,上肢联动少屈曲体态4,体位不稳晚期姿态反射消失,易倾跌。5,其他自主神经功能紊乱:皮脂分泌增加、出汗多、大小便排泄困难、直立性低血压等。精神症状:抑郁,痴呆等。四,辅助检查人纹状体123I--CITSPECTPD患者6-FD较正常人聚集减少五,诊断及鉴别诊断鉴别诊断(一)继发性帕金森综合征(parkinsonism)1、感染:甲型、乙型脑炎、CJD.2、中毒:Co、Mn、MPTP.3、药物:抗精神病药物吩噻嗪类(如氯丙嗪)、丁酰苯类(如氟哌啶醇),降压药如利血平、甲基多巴,钙拮抗剂如氟桂嗪、脑益嗪4、外伤拳击性脑病5、血管性脑动脉硬化、基底节区多发性腔梗6、其他脑部变性疾病六,治疗乙酰胆碱(一)药物治疗1、抗胆碱能药物—低水平上平衡安坦(Artane)1—2mgtid.po副作用:口干、便秘、尿潴留、瞳孔调节不良。禁用:青光眼、前列腺肥大。2、金刚烷胺(Amantadine)0.05—0.1bidpo副作用:不宁、失眠、幻觉。忌用:肾功能不全、Ep3、左旋多巴(L—Dopa)—多巴胺前体替代治疗副作用:外周—胃肠道反应、直立性低血压、心律失常等中枢—精神症状运动障碍(dyskinesia)症状波动(剂末现象、开关现象)复方多巴L-Dopa+外周多巴脱羧酶抑制剂。美多芭(Madopar):L-Dopa+Benserazide(苄丝肼)—4:1帕金宁(Sinemet):L-Dopa+Carbidopa(卡比多巴)—10:1初始剂量125mgbid。逐渐加量,多巴量<600mg/d。4、多巴胺受体激动剂溴隐亭(Bromocriptine):初始剂量:0.625mg/维持剂量:10-30mg/d分次服用5、单胺氧化酶B抑制剂(MAO-B)L-deprenyl(咪多吡)2.5-5mgbid(早、中服)。6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂(COMT-I)(二)手术治疗1、立体定向手术.破坏丘脑腹外侧核2、神经移植.(三)辅助治疗理疗、功能锻炼.七,预后