溶血性贫血HemolyticAnemia学习目的概念概念发病机制发病机制发病机制二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于：●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液循环血液红细胞血管内溶血的过程血管外溶血的过程★RBC→Hb→血红素↓肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)↓结合胆红素↓肠道细菌(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原发病机制临床表现临床表现临床表现急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿不明显并发症严重者心衰、休克胆结石急肾衰、脑水肿肝功能损害实验室检查一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标诊断要点治疗主要护理问题主要护理措施主要护理措施主要护理措施主要护理措施健康指导谢谢！