肺动脉瓣狭窄球囊扩张术临床路径肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%,其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。本病男女之比约为3:2,发病年龄大多在10〜20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端紫为和杵状指（趾）。重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现紫为笔杵状指（趾）。LX线检查心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。一般在轻度狭窄时心脏可不增大如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应成鲜明的对比此乃本病的特征但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷。心电图对狭窄程度的判断很有意义。除轻度狭窄心电图可正常外一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比在重度狭窄时，右心室压力超过1OOmmHg者，心电图至少有下列三点之一：RVl>20mvP波高尖示右心房肥大。各导联ST段偏移，II、avF以及V1-V4导联T波倒置，显示心肌劳损。超声心动图轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常。中度以上狭窄时，应用二维超声心动图合并连续波式多普勒可以精确评估狭窄部位及其严重程度。右心房和右心室的内径增宽。右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限成圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小。主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量。此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。心导管检查对诊断有很大帮助。肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显着增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压突然增高，舒张压不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄；若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。CT和MRI单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常CT和MRI检查很有帮助。MRI自旋回波T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室舒张末容量和右心室射血分数，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。心血管造影肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要作右心室造影，可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。若为瓣膜部狭窄则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。导管选择NIH右心造影导管置于右心室尖部，选择左侧位或右前斜位投照。三尖瓣有明显反流时，普通导管难以置于右心室，可试用猪尾巴导管由股静脉途径插入作右心室造影。造影剂用欧米帕克350,1〜1.5ml/kg,根据肺动脉瓣狭窄严重程度和三尖瓣反流情况调整剂量。投照位置通常用左侧位该角度观察肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端狭窄后扩张均很清楚。但当三尖瓣有明显反流时，于侧位时反流入右心房的造影剂可与肺动脉瓣部位的显影相重叠，而于右前斜位时，即使造影剂反流至右心房，两部分可分开,便于显示肺动脉瓣结构及测量瓣环直径。心血管造影检查要明确肺动脉瓣狭窄的类型，观察肺动脉瓣厚度、瓣叶活动度，是否出现射流，有无肺动脉主干扩张等典型的肺动脉瓣狭窄右室造影时瓣膜口开放受限，瓣膜呈幕顶状或鱼口状，瓣环直径正常瓣口射流征明显，肺动脉主干扩张。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜明显增厚呈结节状充盈缺损，瓣膜活动不良，不呈幕顶状，瓣环直径较正常为小，瓣口无明显射流征，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还要注意观察肺动脉分支右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少，右心室顺应性减退，继发性右心室漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄等并应注意有无三