概述概述人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见家族性病例少见病因&发病机制AChRAb1.首发症状眼外肌无力皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状临床表现患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.是MG常见的致死原因胆碱能危象(Cholinergiccrisis)可发现胸腺瘤>40岁以上患者常见约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断3.AChR-Ab测定1.诊断可疑病例可通过下述检查确诊疲劳试验(Jolly试验)新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善约持续2h,为(+)腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点明确的病史新斯的明&腾喜龙也可改善症状1.抗胆碱酯酶药腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d)①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始②骁悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解<60岁MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴复视约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象出现肌束震颤或毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛或瞳孔缩小腾喜龙试验无反应气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症概述疲劳试验(Jolly试验)②骁悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象腾喜龙试验无反应气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅