重症肌无力诊治进展重症肌无力的定义极少部分MG可自发缓解，但>95％的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解重症肌无力的治疗目标MG治疗的基本指南胸腺切除术胸腺切除术的适应证非胸腺瘤MG全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身状态作为主要参考条件一组470例MG行胸腺切除术统计资料5％术后一个月内恶化术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中9％发生肌无力危象术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中肌无力危象仅2％胸腺切除术的二种手术方式比较胸腺切除术的疗效MG的皮质类固醇疗法历史River(2000)指出CS疗法存在以下问题长期服药者副反应频度高停药后易引起复发提出如何适当选择CS的用法，防止滥用是当前重要的课题MG的CS口服治疗常用CS口服药是PSL服药方法：每日大剂量疗法隔日大剂量疗法每日渐增疗法隔日渐增疗法根据MG的病型对以上各种疗法予以选择MG的各种PSL口服疗法PSL每日疗法每日大剂量疗法：开始便60～80mg/d，每日一次顿服每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增加5mg，达50～60mg/d为止。这二种PSL每日疗法，一般待症状改善后稳定1－3个月；或已达最大效果状态数周至数月后，可开始渐渐过渡到隔日服药；然后，再与隔日疗法一样再渐减量PSL隔日疗法PSL隔日渐增疗法：从25mg/Qod口服开始，隔日增加12.5mg，直至100mg/Qod。PSL隔日大剂量疗法：100mg/Qod，待症状明显改善后2～8个月后，开始渐减量PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后1～3个月可渐减至维持量倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时，则可在非用药日给予5－10mg/d，并同时在服药日减去5－10mg/d以上四种PSL疗法的减量均不得>5mg/月，否则易发生MG症状恶化并用其他免疫抑制剂者，PSL减量速度可稍快PSL口服疗法对全身型MG的疗效每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：一般为0.5～75天，平均约2周最大疗效出现时间：3天～6年，平均1～9个月中等度改善～完全缓解率：欧美文献63％～95％；日本文献81％～100％CS停药后的完全缓解率欧美文献5％～17％；日本文献22％～39％各种不同口服PLS疗法的优缺点隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点是疗效出现较慢（平均需3个月）不同条件的MG患者对口服PLS疗法的影响的不同轻症病例一般对CS反应性较好老年MG患者的有效率较高尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发病<2年开始系统治疗者较>2年开始治疗者的完全缓解率较高PSL对MG治疗产生的初期症状恶化初期症状恶化一般发生于每日与隔日大剂量疗法症状恶化的主要表现为全身肌力减低，少数甚至可出现肌无力危象初期恶化的发生率每日大剂量疗法：21％～48％隔日大剂量疗法：38％～78％隔日递增疗法：0～32％MG长期口服CS引起的各种主要副反应发生率作者Branner等Mann等JohnsPasocuzzi等Sghirlanzon等Donaldon等Cosi等Evoil等发表年份（1976）（1976）（1977）（1984）（1984）（1990）（1991）（1995）病例数62302212960138142104Cushing征100％56.7－32.620.039.914.822.1糖尿病4.8－－12.46.62.24.93.8高血压－10.0－12.45.02.11.9白内障3.210.013.626.48.318.83.510.6青光眼－－－0.8－－－8.7骨质疏松骨折3.23.3－8.56.66.53.5－股骨头坏死3.23.3－3.91.0消化道症状3.2－－1.63.35.14.91.0感染－6.722.74.63.318.1－－注－：未记载MG的MPPT疗法历史1982年Matell等在第五届国际神经疾病会议上首先发表MPPT治疗MG的摘要，但具体情况不详1972年Bruuner等报道MP60mg/d肌肉注射×10天治疗MG，获得良好结果Arsus采用MP2g/d，每隔5天注射一次，共3次治疗15例MG，10例改善，3例无效改行血浆置换疗法，2例延髓麻痹症状加重。Lindberg等（1998）MPPT2g/日×2天行小规模随机双盲试验，二周后取得短期疗效目前常用的