嗜铬细胞瘤幻灯讲义一嗜铬细胞瘤概述90%嗜铬细胞瘤90%发生于肾上腺髓质90%发生于单侧90%为良性10%异位嗜铬细胞瘤肾上腺髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称副神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部嗜铬细胞瘤大体标本肾上腺皮质和髓质组成髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素流行病学二临床表现1高血压发作时高血压特点一般降压药无效部分阵发性高血压发作时间很短，甚至持续不到1分钟而不易观测到发作时的血压，故给临床诊断带来困难，对此类短暂发作的血压增高可进行24小时动态血压监测，为诊断提供手段高血压特征性表现阵发性发作平时血压可正常当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命2.头痛、心悸、多汗三联征3体位性低血压4嗜铬细胞瘤高血压危象机制瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能受体时可产生较强的血管舒张效应；由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少5代谢紊乱6、其他系统症状神经系统部分病人高血压发作时有精神紧张、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等神经、精神症状内分泌系统多发性内分泌腺瘤病(MEN)II型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合并有MEN-I型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的临床症状和体征。腹部肿块约15%的病例在腹部可触及肿块，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿块而使血压明显升高时，更支持该病的诊断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危象发作，应准备好抢救药品及物品三实验室检查尿VMA或尿HVA排量测定VMA3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终代谢产物，正常值<7mg/d(35mmol/d)HVA高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶(COMT)和单胺氧化酶(MAO)的降解产物，正常值<7mg/d(45nmol/d)同时测定尿CA及其代谢产物的水平可增加诊断的准确性，并可判断肿瘤分泌CA的转化率四药理试验抑制试验：适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期、或上述激发试验阳性的病人，当血压170/110mmHg或血浆CA水平中度升高在5.9～11.8nmol/L时，可做下述抑制试验以进一步明确诊断（1）酚妥拉明(regitine)试验（2）可乐定(clonidine，氯压定)试验五影像检查六定性诊断原因不明的休克高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者常规降压药物治疗，血压下降不满意七治疗及围手术期护理紧张、焦虑、情绪波动疾病缺乏了解手术恐惧思想负担重、精神压力大创造安静、舒适环境，安排陪护讲解本病特点，长期高血压造成严重心、脑、肾血管损害；手术切除肿瘤后继发性高血压可被治愈强调用药目的、注意事项，增强依从性听轻松、愉快音乐，禁看刺激性节目及书籍防止各种诱因，提高自我防范意识腹膜后者禁止按压腹部、挤压瘤体膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘2、血压观察及护理（1）常规用药观察及护理监测血压、心率4-6次/日，记录注意四定体位、部位、时间、血压计避免体位突然改变服药后卧床休息1-2小时避免刺激挤压瘤体、情绪变化、腹压增高、过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素（2）高血压观察及护理（3）低血压观察及护理3、心律失常观察护理4、扩容观察护理术中护理要点附：术中发生高血压危象1例术后临床特点术后护理循环动力学变化出院指导复查及随访5、小结谢谢大家！