运动神经元病理1874年，JeanMactinCharcot是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。发病机理兴奋性氨基酸毒性作用-1兴奋性氨基酸毒性作用-2兴奋性氨基酸毒性作用-3基因因素-1免疫因素神经营养因子散发性运动神经元病病理-1病理-2临床表现肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）进行性脊肌萎缩（progressivespinalmuscularatrophy，SMA）进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy）原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis）肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症进行性脊肌萎缩进行性延髓麻痹原发性侧索硬化辅助检查辅助检查-影像学诊断世界神经病学联合会（theworldFederationofNeurology,WFN）:ALS诊断标准鉴别诊断:肌萎缩性侧索硬化症鉴别诊断:进展性脊肌萎缩鉴别诊断:原发性侧索硬化治疗抗兴奋毒性遗传性运动神经元病分类家族性ALS分子遗传学遗传性进行性脊肌萎缩症SMA-Ⅰ婴儿型SMA（Werdnig-Hoffman病）SMA-II少年型SMA（Wohlfart-Kugelberg-Welander病）SMA-III成人型SMA（Wohlfart-Kugelberg-Welander病）延髓脊肌萎缩症（Kennedy’sdisease）远端型脊肌萎缩症肩胛型脊肌萎缩症家族性进行性延髓麻痹神经营养因子散发性运动神经元病进行性脊肌萎缩进行性延髓麻痹诊断鉴别诊断:进展性脊肌萎缩治疗SMA-Ⅰ婴儿型SMA（Werdnig-Hoffman病）