神经－肌肉接头疾病神经–肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病临床特点：骨骼肌病态易疲劳活动后加重，休息后减轻突触前膜神经末梢氨基糖甙类抗生素【病因及发病机制】【病因及发病机制】突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。【临床表现】【临床表现】受累肌组：90%眼外肌先受累：非对称性上睑下垂眼球活动受限面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌肢体肌：上肢重，近端重呼吸肌——重症肌无力危象【临床分型】Ossermann分型【诊断】疲劳试验4、抗胆碱酯酶药物试验阳性：5、神经重复频率刺激检查：低频刺激波幅减低>10%高频刺激波幅减低>30%6、AchR–Ab阳性7、胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤Lambert－Eaton综合征：癌性肌无力。自身免疫病，累及突触前膜男性多，2/3伴发癌症，尤小细胞肺癌下肢症状重，颅神经支配肌少受累短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳新斯的明实验可（+/-）重复电刺激试验：低频时动作电位变化不大高频时动作电位升高可达200%血清AChR-Ab：不高盐酸胍治疗有效眼肌型肌营养不良家族遗传史临床表现：症状无波动性新斯的明试验(-)EMG：肌源性损害AchR-Ab（-）【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】3、危象的处理（1）肌无力危象：原因：抗胆碱酯酶药量不足诊断：注射新斯的明症状减轻治疗：增加药量（2）胆碱能危象原因：抗胆碱酯酶药过量诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应新斯的明肌注加重治疗：立即停药，待药排除后重调剂量（3）反拗危象原因：对抗胆碱酯酶药不敏感诊断：新斯的明肌注无反应治疗：停药，待药物敏感后重调剂量突触前膜神经末梢氨基糖甙类抗生素突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。Lambert－Eaton综合征：癌性肌无力。自身免疫病，累及突触前膜男性多，2/3伴发癌症，尤小细胞肺癌下肢症状重，颅神经支配肌少受累短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳新斯的明实验可（+/-）重复电刺激试验：低频时动作电位变化不大高频时动作电位升高可达200%血清AChR-Ab：不高盐酸胍治疗有效【治疗】【治疗】