TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查一、定位诊断TopicalDiagnosis一、定位诊断(Topicaldiagnosis)①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,例如:视神经脊髓炎多发性脑梗死③弥漫性：病变比较弥漫或呈对称性分布代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征病毒性脑炎④系统性：病变选择性损害某些神经功能系统或传导束运动神经元病亚急性联合变性定位诊断通常要遵循一元论原则意识障碍\精神症状\认知障碍\肢体瘫痪\感觉障碍\偏盲\癫痫发作等额叶病变:随意运动障碍、癫痫、运动性失语、认知功能障碍等顶叶病变:皮质型感觉障碍、失读、失用等颞叶病变:精神症状、感觉性失语、视野缺损、精神运动性癫痫等枕叶病变:视野缺损、皮质盲等基底节病变:肌张力改变、运动异常、不自主运动等一侧病变:病侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍（由受损脑神经平面决定）双侧、弥漫性病变:双侧多数脑神经和双侧长束受损症状蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调小脑性语言和辨距不良脊髓半侧损害（脊髓半切综合症）:病变平面以下对侧痛温觉减退/消失，同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退/消失横贯性损害:受损平面以下运动、感觉、括约肌功能障碍,表现完全或不完全性截瘫/四肢瘫，传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍脊神经：混合神经，支配区的运动、感觉、自主神经症状运动障碍为下运动神经元瘫痪，感觉障碍范围与受损的周围神经支配区一致前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍多发性神经病：四肢远端的运动、感觉障碍分为肌肉和神经肌肉接头处病变常见症状体征:肌无力\病态疲劳\肌萎缩\肌痛\假性肥大\肌强直通常无感觉障碍二、定性诊断EtiologicDiagnosis目的是确定疾病的病因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统检查&辅助检查,通常可对疾病性质做出正确判断起病急骤,短时间内（数秒至数天）症状达到高峰多见于中老年人，有卒中危险因素:高血压\糖尿病\心脏病\动脉炎&高脂血症等症状:头痛\呕吐\意识障碍\肢体瘫痪&失语等CT\MRI\DSA可为病因诊断提供直接证据多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰常见:发热\畏寒等全身性感染症状,外周血WBC数↑\血沉增快等神经系统症状广泛弥散血、CSF的微生物、免疫、寄生虫检查可以明确病因通常急性或亚急性起病,病程多出现缓解-复发部分病例起病缓慢,呈进行性加重MRI、CSF检查和诱发电位有助诊断通常起病缓慢,进行性加重,多选择性损害某一系统运动神经元病Alzheimer病Parkinson病外伤史，多急性起病，外伤后出现神经系统症状\体征,X线\CT\MRI检查发现颅骨骨折\脊柱或内脏损伤,脑挫裂伤&硬膜下硬膜外血肿等老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征,如头痛\嗜睡\轻偏瘫&癫痫发作等,临床易误诊（慢性硬膜下出血）多起病缓慢,病情呈进行性加重脑肿瘤:头痛\呕吐\视乳头水肿等ICP↑症状,常出现局灶性症状体征,如肢体麻木\单瘫或轻偏瘫\癫痫发作等脊髓肿瘤:脊髓压迫症状;CSF蛋白含量增高,细胞学检查可见肿瘤细胞须注意,有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),临床须注意鉴别部分颅内转移癌呈弥漫性分布,早期仅表现ICP↑症状,无局灶性神经体征,CT\MRI检查可确诊&避免误诊多数病例在儿童或青春期起病,部分在成年期发病,呈缓慢进展患者常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断,隐性遗传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发现,基因分析有助于诊断通常发病缓慢,病程较长,除神经系统损害,常有其他脏器如肝\肾\视网膜\皮肤&血液等损害证据维生素B1缺乏：多发性神经病维生素B12缺乏：亚联糖尿病：糖尿病周围神经病除急性中毒,起病均缓慢隐袭,神经功能缺失症状&病理改变与药物或毒物毒副作用符合,多有其他脏器受损证据,环境或体内毒物\药物分析有助于诊断④系统性：病变选择性损害某些神经功能系统或传导束运动神经元病亚急性联合变性脊髓半侧损害（脊髓半切综合症）:病变平面以下对侧痛温觉减退/消失，同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退/消失横贯性损害:受损平面以下运动、感觉、括约肌功能障碍,表现完全或不完全性截瘫/四肢瘫，传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍起病急骤,短时间内（数秒至数天）症状达到高