继发性甲旁亢专题宣讲继发性甲状旁腺功能亢进石家庄肾病医院张平安目录继发性甲旁亢是指在慢性肾功能不全，肠吸收不良综合征，范可尼综合征和肾小管酸中毒、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受到低血钙、低血镁或高血磷的刺激而分泌过量的PTH，以提高血钙、血镁和降低血磷的一种慢性代谢性临床综合症。伴有不同程度的甲状旁腺增生，但并非甲状旁腺本身疾病所致，临床除原发病外，可出现甲旁亢样骨病，如：骨质软化、骨质疏松、纤维囊性骨炎等，并可发生肾结石等其他表现，当甲状旁腺长期受刺激可形成自主结节或腺瘤。PTH呈自主性分泌不受血钙调节时称三发性甲旁亢，部分长期慢性肾衰的病人可发生三发性甲旁亢，这些病人在去除刺激后甲旁亢症状仍持续加重继发性甲旁亢为体内低血钙的一种代偿机制，可使低血钙纠正或部分纠正。一病因及发病机制4、维生素D羟化缺乏：（1）25羟化缺乏，应用抗癫痫药物，慢性肝病（2）1-羟化缺乏，慢性肾功能不全，胆汁性肝硬化；（3）维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型，由于肾1-α羟化酶的遗传缺陷，血中25（OH）2D3正常，同时伴有低血磷，甲旁亢，以维生素D缺乏病为主要表现；（4）维生素D依赖性佝偻病Ⅱ型，血中1.25（OH）2D3水平正常，由于靶细胞受体缺陷；（5）户外活动减少，病残者，维生素D或代谢障碍或不良反应。肾源性二临床表现2、由于PTH促进骨质溶解，破骨细胞增多，骨细胞骨质分解亢进，骨皮质变薄，全身骨骼普遍脱钙可造成病理性骨折及各种骨畸形，骨折多见于肋骨，脊柱等部位，骨折为自发性或轻微外伤所致，关节畸形可见脊柱侧凸，胸廓变形。儿童可出现骨生长延迟，骨骺脱离和股骨变形。3、肾小管酸中毒，往往伴有低血钾，引起肌无力、肌麻痹及心律失常，活动后气急的代谢性酸中毒的临床症状；4、肾性骨营养不良，除尿毒症多系统临床表现外还多伴有低钙抽搐；5、神经毒性和神经肌肉症状可引起精神失常，脑电图紊乱和周围神经病变也可表现近端肌力减退和肌萎缩，四肢近端肌力进行性下降，影响上肢抬举和走路；6、与PTH过高，血钙过高或转移性钙化有关的其他症状，不同程度的皮肤瘙痒与皮肤内钙沉着；PTH过剩可引起软组织血管钙化，导致缺血性坏死，可出现皮肤缺血性溃疡和肌肉坏死多发生在指趾尖端；7、异位性钙化的部位有眼角膜、关节周围、血管等。有的可表现为关节痛，假性痛风综合症，偶见缺血性肌痛。三病理生理2、PTH的作用：肾衰竭时不仅PTH及其降解片段的半衰期大大延长，而且儿茶酚胺及维生素A的清除率亦降低，儿茶酚胺及维生素A均有促使PTH释放作用，对肾衰竭患者使用低钙及低镁透析液做透析治疗时更易加重低血钙及对PTH的抵抗及由此产生的甲旁亢。3、范可尼综合症为又一类肾重吸收磷障碍引起的软骨病，但本病同时有氨基酸重吸收障碍及高尿钙，少数重症患者可引起低血钙及继发性甲旁亢，还有一种为胱氨酸储积症，存在各个脏器，尤其是肾脏容易引起肾衰竭而继发甲旁亢。4、肾小管酸中毒，本病有碱丢失，伴排钙增多而引起低血钙，继发甲旁亢后，血钙可恢复正常。诊断：3.严重患者可能有原发性甲旁亢的症状，如近端肌无力，骨痛，骨病早期多以PTH过多导致骨炎及骨质疏松为主，后期因1.25（OH）2D3生长障碍而以软骨病多见，也可见到骨硬化。另外在继发性甲旁亢时可出现与钙漏有关的亚型尿路结石，此类患者常伴有轻度低血磷及尿中CAMP增高；部分甲旁亢可有轻度代谢性酸中毒；4.血生化检查：血钙浓度降低，血磷升高，血碱性磷酸酶异常改变可反映甲旁亢严重程度，血1.25（OH）2D3下降程度与肾衰程度平行；其他辅助检查：实验室检查：7、尿电解质：肾小管酸中毒时，血钾减少同时尿钾增高；8、尿酸化功能：Ⅰ型RTA时尿液PH升高，可滴定酸排量减少，Ⅱ型RTA时尿二氧化碳分压增高；9、维生素D测定：维生素D的缺乏，肾性骨营养不良时降低，肾小管酸中毒大多正常。10、血气分析：肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变；11、关键找出病因：除外尿毒症，维生素D缺乏原因和消化部位用药有关，肾小管酸中毒Ⅰ型与自身免疫性疾病有关，如：干燥综合征，系统性红斑狼疮，冷球蛋白血症，自身免疫性甲状腺疾病，慢性活动性肝炎，其次为肾脏本身损害，如：间质性肾炎，必要时肾活检，肾检查治疗：B)磷结合剂的使用：可供使用的磷结合剂有液体、片剂和胶囊，常用的有氢氧化铝凝胶，硫糖铝，碳酸钙等，以液体效果佳，不良反应少，使用时应避免血磷过低，以免发生肾性骨病，或产生软骨病，应注意在CRF时应用铝制剂易发生铝中毒，引起大脑病变或加重贫血，因此服用铝制剂应定期检测铝，为了减少铝积聚所致的毒性，血磷正常后改用碳酸钙，碱性钙盐特别是碳酸钙可以替代铝制剂，乳酸钙、枸橼酸钙，氯化钙，由于其有酸化作用，一般不宜使用。2、补充钙剂：CRF长期补充钙剂，不