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原发性甲状旁腺机能亢进症正常甲状旁腺的外观甲状旁腺机能亢进症定义PTH的生理、生化前PTH原(115肽)-胞浆核糖体PTH的生物活性全部集中在氨基端1~34个氨基酸上!PTH分泌的调节因素1.血钙浓度:短时作用、长期作用。2.1,25双羟维生素D:负反馈作用。3.镁:镁的调节能力远不如钙。4.磷:刺激作用。5.锂:促分泌。6.乙醇:可抑制PTH的分泌16PTH的代谢及分子形式PTH在血中存在数十种片段。1.全分子PTH(PTH1~84).2.N端PTH(PTH1~34).3.C端PTH(C-PTH).4.中间段PTH(M-PTH).PTH1~84和部分C-PTH是腺体直接分泌的,其余片段(包括部分C-PTH)都是PTH1~84在肝脏的裂解产物。各种分子形式PTH的特点甲状旁腺机能亢进症-分类原发性甲状旁腺机能亢进症流行病学ThenumberofoperationinahospitalofSydney甲状旁腺瘤的手术标本甲状旁腺瘤细胞的显微镜下观PTH的生理作用病理生理临床表现高血钙症状骨骼病变女,56岁,骨痛一周,由蹲位起立骨折,血钙3.3mM,PTH1234pg/ml手指骨皮质吸收是特征泌尿系症状其他实验室检查2.血清磷3.血清碱性磷酸酶(AKP)4.血清PTH测定5.24小时尿钙排量:饮食中钙摄入量对尿钙排量影响很大,所以低钙饮食试验更为可靠,方法是饮食中限钙为3.75mmol/日以下,共3~5天,在试验期仅饮蒸馏水,不用牙膏刷牙,若>3.75mmol(150mg)则应高度怀疑此病。6.24小时尿磷排量及肾小管磷回吸收率24小时尿磷排量增多,肾小管磷重吸收率下降,一般会降到76~83%或以下(正常成人参考值84%~96%)。7.钙负荷PTH抑制制试验:对诊断困难的病例,可给予元素钙4.0mg/Kg/h静脉均速滴注2h,在此2h内每20分钟取血测血总钙或游离钙及PTH。8.X线检查:普遍性骨质疏松,颅骨呈颗粒状吸收,指趾骨有骨膜下吸收,牙周膜下牙槽骨硬板消失,纤维囊性骨炎,囊肿区易发生病理性骨折,有时易误诊为溶骨性肿瘤。由于骨矿化受阻,至少半数患者有骨软化表现:假骨折、骨盆变形。骨密度测定有提示作用定性诊断定位诊断甲状旁腺瘤的同位素显像鉴别诊断治疗手术治疗的近期效果甲旁亢手术指征—NIH2002Consensus内科治疗①avoidlow-&high-calciumdiet.②不推荐磷口服治疗,以免异位钙化。③绝经后病人——Estrogen,SERM④Alendronate⑤改变CaSR的药物——CaRagonist,CalcimimeticAMG073可以降低血Ca,PTH.甲状旁腺癌甲状旁腺癌感谢参会、欢迎交流联系!