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复视的鉴别诊断'代谢性疾病(M,Metabolism)第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。炎症性/免疫性疾病(I,Inflammation/Immunity)2.眼眶炎症特发性眼眶炎症(眼眶炎性假瘤)可累及肌肉、软组织、甚至视神经,潜在致盲性。除外复视,患者常诉疼痛,尤其是眼球活动时;眼球突出,甚至视力丧失。结节病、类风湿关节炎和血管炎(包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎)可导致眼眶炎症。各种眼眶炎症性疾病的辅助检查疾病检查结节病胸部CT、血管紧张素转化酶(ACE)水平甲状腺眼病甲状腺功能、甲状腺抗体系统性红斑狼疮抗核抗体(ANA)类风湿关节炎类风湿因子(RF)肉芽肿性血管炎中央型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)巨细胞动脉炎血沉(ECR)、C反应蛋白(CRP)、颞动脉活检特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药(NSAIDS),极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达10年的回顾性研究中,包含所有药物治疗方式,只有63%的患者得到长期缓解。眼眶炎症。A,眼眶MRI示眼眶内直肌炎(黄色箭头),而头颅MRI未发现病灶;B,双侧眼眶炎症(黄色箭头)是这个颞动脉炎患者的首发表现,可见颞动脉强化(蓝色箭头);C,眼球突出患者,可见右侧眼肌弥漫性炎症,尤其是外直肌(黄色箭头),ACE水平升高,病灶扩展至眼眶外的翼腭窝(D,绿色箭头),提示结节病。3.痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹综合征(THS)是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。可引起眼肌麻痹,单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点,动眼神经最容易受累,其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。眶上裂可见条状、结节状病灶,海绵窦增大增宽,眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检查方法,可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。痛性眼肌麻痹综合征MRI表现。水平位(A)和冠状位(D)T2加权像显示右侧海绵窦增大,信号轻度减低接近灰质(黑色箭头);水平位(B)及冠状位(E)增强T1像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖(白色箭头);同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗1月后复查,水平位(C)及冠状位(F)增强的T1像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善。4.Miller-Fisher综合征Miller-Fisher综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型,主要表现为三大主征,即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史,急性起病,脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟,髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂GQ1b抗体阳性,没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。5.Bickerstaff脑干脑炎临床少见的炎性脱髓鞘疾病,多数患者有前驱感染病史,表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和(或)锥体束征,亦有CSF蛋白-细胞分离现象,血清中存在特异性抗体GQ1b抗体。头颅MRI表现为脑干长T1长T2异常信号,但无特异性表现。治疗方案基本按照GBS。2001年,首次提出抗GQ1b抗体综合征,包括Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的GBS、急性眼肌麻痹。抗GQ1b抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制,有利于治疗方案的制定。6.多发性硬化多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变,脑干内病灶可表现为脑神经受累症状,动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。以20~40岁女性多见,以反复发作和缓解交替为特点,MRI能敏感显示脱髓鞘斑块,呈稍长T1、稍长T2信号,急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。慢性MS患者,单纯幕下病灶;单侧核间性眼肌麻痹,轻度痉挛性四肢瘫神经变性病(D,Degeneration)PSP患者的MRI表现肿瘤性疾病(N,Neoplasm)眼眶粒细胞肉瘤。1名20岁画家表现为斜复视,右眼结膜充血、眼球突出(A);查体示右眼内收、上视和下视受限。初考虑甲状腺眼病,但眼眶MRI示眼眶外上侧肿块(B);全血细胞分类示白细胞增多,伴幼稚细胞。病灶活检证实为粒细胞性肉瘤(C);开始化疗数天后,患者视觉症状好转,现患者仍维持缓解状态。2.颅脑肿瘤颅脑肿瘤是引起眼肌麻痹的常见原因,儿童常见于脑干肿瘤,成人常见于鼻咽癌、颅中凹肿瘤如垂体大腺瘤、鞍旁脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、颅咽管瘤、颅底转移瘤、淋巴瘤等。脑干肿瘤以低级别胶质瘤多见,MRI可见脑干膨大变形,呈稍长T1、稍长T2信号,具有占位效应,增强后轻度强化。鼻咽癌成人多见,好发于鼻咽顶侧壁,软组织增厚致咽隐窝及咽鼓管变浅消失,向上侵犯破坏颅底骨