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皮肤粘膜淋巴结综合征一、概述发病特点:本病好发于婴幼儿,男女比例为(1.3~1.5):1。病程多为6~8周,绝大多数患儿经积极治疗可以康复,但尚有1%~2%的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死,有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。根据其起病急骤、发热及其他临床表现,可将其归属于中医学温病范畴。温热毒邪三、诊断要点5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症,偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。6、实验室检查:周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高,或有轻度贫血,血小板在第2周开始增多,血液呈高凝状态。血沉明显增快,血清蛋白电泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白显著,C反应蛋白增高。心电图可见多种改变,如ST段、T波异常及心律紊乱等;超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变,如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。必备条件:原因不明的发热至少持续5天以上四、鉴别诊断五、辩证施治:2、气营两燔方药:清瘟败毒饮加减3、气阴两伤方药:沙参麦冬汤加减(一)重点难点:根据其急性发热伴皮疹的主要特点,中医学将其归为温病范畴,目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表,典型症状表现时配凉血、活血,热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。西医主要为对症及全身支持疗法:丙种球蛋白早期(发病10天内)静脉滴注每日400mg/kg,连用5天;或2g/kg·d(1日疗法);1g/kg·d×2天(2日疗法)。可减少冠状动脉病发生率,缩短发热时间。阿司匹林抗炎抗凝,30~50mg/kg·d;热退后减为3~5mg/kg·d,用药6~8周或半年到一年至症状及冠状动脉改变消失为止。(二)学习思考题PeriungualdesquamationtipsofthefingersandtoesStrawberrytongue,drycrackedlipserythemaConjunctivitiserythemaoftheoralandpharyngealmucosaUsuallyunilateralwithanodesizeof1.5cmorgreaterindiameterRashinvolvingthetrunkandtheextremitesSwellingofthehandsSwellingofthefeet