1992年西班牙巴塞罗那大学的BrugadaJ和BrugadaP兄弟报道了一组8例心脏性猝死患者■猝死时心电图呈多形性室速和室颤■临床、生化、超声及血管造影均无器质性心脏病变■特殊静息心电图：右束支阻滞伴V1-V3导联ST段抬高1998年，Brugada等又报道了由西班牙、法国、意大利、荷兰等近20家医院的63例病例■41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史■22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件此后，世界各地不断有类似病例报道1996年，美籍华裔学者严干新首先将Brugada兄弟报告的病征■Vl-V3类右束支传导阻滞心电图变化■特发性室速、室颤、心脏性猝死命名为Brugada综合征因其发病率高、猝死率高等临床特征使其成为全球高度关注的一个疾病！！！！！！YanGX，AntzelevitchC.ellularbasisfortheelectrocardiographyjwave[J].Circulation，1996，93:372-Brugada综合征的流行病学Brugada综合征的流行病学Brugada综合征的分子遗传学Brugada综合征的分子遗传学Brugada综合征的分子遗传学Brugada综合征的临床表现Brugada综合征的临床表现Brugada综合征的临床表现Brugada综合征的临床表现Brugada综合征的临床表现Brugada综合征的临床表现病例1病例1病例2病例2－－入院10小时突然抽搐病例2：入院7天后植入ICD记录的室颤Brugada综合征－－间歇性A、B、C为同一病人不同时期心电图Brugada综合征分型Ｂrugada综合征类型三种类型Brugada波发生率和诊断意义2012年Brugada综合征新分型1型Brugada波基本特征1型Brugada波其他特征2型Brugada波的心电图特征2型Brugada波其他特征诊断新2型Brugada波的其他方法心肌动作电位与心电图的关系Brugada波的产生原理Brugada综合征折返的产生机制2，2相平台丢失，诱发折返性心律失常Brugada综合征ST段抬高的细胞电生理机制Brugada综合征ST段抬高的细胞电生理机制Brugada综合征的诊断获得典型Brugada波的方法获得典型Brugada波的方法男性，26岁，Brugada综合征药物激发试验Ａ试验前，心电图表现不典型，仅V２导联ST段抬高呈现马鞍状Ｂ静注普鲁卡因酰胺750mg后,马鞍状ST段抬高演变为下斜形(I型)Ｃ口服奎尼丁1500mg/d数天后,V1-V3导联ST段抬高明显改善鉴于药物激发试验不仅使Brugada综合征显露，还可促发室性心律失常，或增加恶性心律不稳定倾向，故对药物激发试验需持谨慎态度，不能作为常规临床应用，且药物试验应在有心肺复苏设备的病房进行，同时持续12导联心电图及血压监测,出现下列情况时立即停止给药：■出现I型Brugada波■出现II型Brugada波伴ST段抬高≥2mm■QRS时限在用药后增加30%以上■出现室早或其他心律失常■使隐匿性I型Brugada波出现或更为典型■具有较高的特异性和敏感性，以缓脉灵作用最强■对于已有I型Brugada波而无症状的患者，激发试验不能提供更多诊断信息，而激发又有引发恶性心律失常的危险，因而不宜做激发试验■与分子遗传学检查结果对照表明，应用缓脉灵后ECG无改变者常无基因学异常，有改变者均存在基因突变■2.提高右胸V1-V3导联心电图的记录肋间：提高右胸V1-V3导联心电图的记录位置可提高I型Brugada波的检出率：具体方法：将V1-V3导联的记录电极部位从第4肋间垂直提高至第三肋间、第二肋间。这种方法可提高I型Brugada波的检出率，包括药物激发试验阳性和阴性的患者。特异性：非Brugada综合征者无一例出现I型Brugada波，提示这种方法的特异性较强。获得典型Brugada波的方法新胸导联的意义■应用其他药物诱发：β-受体阻滞剂、α-肾上腺素能兴奋剂、迷走神经兴奋剂、三环或四环类抗抑郁药、胰岛素葡萄糖合剂等药物肾上腺素能兴奋药■高钾、低钾血症、高钙血症■发热、热水浴、饮酒药物激发试验的机制合并其他心电图异常Brugada综合征的鉴别诊断Brugada综合征的鉴别诊断Brugada综合征的鉴别诊断■右室心肌病：二者常发生于年轻患者，都可能有致命性心律失常，心电图改变集中在中胸导联，均有类右束支阻滞：■右束支传导阻滞(RBBB)：Brugada波中的J波可伪似，成为“类右束支传导阻滞”心电图。鉴别时，当V1-V3导联有r’波，ST段和T波改变，而在V5-V6导联无宽而钝的S波时，则可能为Brugada波，相反为RBBB。■其他：（1）急性