Brugada综合征引言病例讨论Brugada综合征的流行病学流行病学猝死率：所有猝死病例的4％心脏结构正常者猝死病例的20％除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低Brugada综合征临床诊断临床诊断临床诊断Brugada综合征的诊断1型2型3型Brugada波分型的临床意义I型具有诊断意义II、III型心电图没有特殊诊断意义当表现为II、III型心电图特征，可通过下列方法使其表现出I型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药物诱发临床诊断Brugada波发生的机制电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3ST段抬高Brugada波的特点多变性间歇性隐匿性在所有Brugada综合征患者中阳性＞60%不典型/隐匿性＜40%临床诊断对照I型Brugada波的诱发一、心电图诱发1、诱发对象具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者具有五条之一，自发心电图为II型或III型者2、诱发方法将胸前记录电极向上移1-2个肋间I型Brugada波的诱发药物诱发I型Brugada波的诱发用药前应用氟卡胺后同一个病人不同时期的心电图I型Brugada波的诱发运动后心电图中可见Brugada波显现Brugada综合征的电生理检查电生理检查电生理检查电生理检查电生理检查诱发室性心律失常的机制心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤Brugada综合征的危险分层危险分层（2005年）危险分层危险分层Brugada综合征的治疗治疗治疗治疗病例讨论病历讨论病例讨论病例讨论病历讨论病历讨论病历讨论病历讨论病历讨论1、Brugada综合征的遗传学1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugada综合征的遗传学基础目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30％图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点其他其他其他小结小结谢谢！