高IgM综合征免疫学概述二、免疫的功能免疫器官免疫应答(Immuneresponse)----是机体免疫系统识别和清除抗原的整个过程。基本过程分为以下四个阶段:⑴抗原识别；⑵淋巴细胞的活化增殖与分化；⑶免疫效应；（4）淋巴细胞的凋亡。免疫应答过程免疫应答两种类型：适应性免疫五.B细胞Ⅰ.B细胞的发育和分化B细胞的发育阶段Ⅱ.B细胞亚群1、B-1细胞表面标记：CD5＋分布：腹腔、胸腔、肠壁固有层功能：参与固有免疫2、B-2细胞产生各类（亚类）特异性Ig作为抗原提呈细胞对抗原进行加工处理及呈递分泌细胞因子调节免疫应答B-1细胞与B-2细胞的异同Ⅲ.B细胞抗原受体(BCR)复合物mIgIg(CD79a)Ig(CD79b)BCR是表达于B细胞表面的免疫球蛋白，即膜型免疫球蛋白（membraneimmunoglobulin,mIg）。B细胞通过BCR识别抗原，接受抗原刺激，启动体液免疫应答。编码BCR重链或轻链的基因是以数个分隔开的基因片段的形式成簇存在的。在B细胞的分化过程中，只有经过基因重排，才能形成有功能的BCR。重链可变区基因重排示意图Ⅳ.协同刺激分子（co-stimulatorymolecules）CD40：组成性表达，与活化T细胞CD40L结合，传递B细胞活化第二信号；CD80(B7.1)/CD86(B7.2)：活化B细胞表达，与T细胞上CD28和CTLA-4结合，提供T细胞活化的第二信号；其他黏附分子：ICAM-1（CD54），LFA-1等。协同刺激分子Ⅴ.B淋巴细胞的功能一、产生抗体参与体液免疫NH3+单体、双体、五聚体抗体结合抗原产生的生物学作用1.中和作用：2.调理吞噬作用3.参与补体的溶细胞或溶菌作用____________________________________________初次应答再次应答____________________________________________潜伏期长短高峰浓度低高维持时间短长Ab类型主要为IgM主要为IgGAb效价低高亲和力低高____________________________________________IgA高IgM综合征内容高IgM综合征简介发病机制CD40与CD40L分型HIGM1B细胞HIGM2HIGM3HIGM4其他类型HIGM的发病机制临床表现机会性感染常见病原体实验室检查患儿诊断标准X-连锁高IgM综合征诊断标准X-连锁高IgM综合征诊断标准健康儿童血清免疫球蛋白含量g/L(均值)鉴别诊断X-连锁严重联合免疫缺陷病（SCID）X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症获得性免疫缺陷综合征（HIV）治疗谢谢！祝双节快乐！