间质性肺疾病的分类与诊断间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例原始小叶：每个肺泡管和其相连区域腺泡：每个终末细支气管支配部分次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶（即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质间质性肺疾病的概念不同形式炎症和纤维化间质性肺疾病的分类大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-3042013年ATS/ERS的IIP分类IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIP2013年ATS/ERS的IIP分类一些“IP”患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准间质性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病临床特点，至少2个肺外特征血清学阳性胸部影像、组织病理、肺功能技工手指端溃疡炎症性关节炎多关节晨僵>60min手掌毛细血管扩张雷诺现象不能解释的手指水肿Gottron征ANA⩾1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor⩾2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein8.Anti-Smith9.Anti-topoisomerase(Scl-70)10.Anti-tRNAsynthetase(Jo-1,PL-7,PL-12;othersare:EJ,OJ,KS,Zo,tRS)11.Anti-PM-Scl12.Anti-MDA-5间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例2011-1-4临床评价间质性肺疾病的基本改变X线胸片间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影胸部高分辨薄层CT(HRCT)弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变限制性通气功能障碍TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低气体交换障碍DLCO减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能ESR、ANA、RF等自身抗体（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP肿瘤细胞鉴别或排除诊断BALFTBLB（4-6块）辅助诊断：结节病，HP等弥漫性渗出结节病（75-89%）胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）结节病支气管内膜活检（45-77%）TBNA,EBUS特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考支气管镜检查——BALF支气管镜检查——BALF目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型适应证：ILD性质不明，须确定诊断相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变具有下列情况者应慎重65岁以上患者典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变症状明显，肺功能受损严重证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病证实家族性IPF，至少2个直系亲属ILD住院（脱离环境）病变减轻HRCT两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征例3：双肺多发囊腔女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科会诊：双眼干眼症双侧腮腺无唾液分泌功能唇腺:12个腺小叶，间质浸润，15个>50个Lym灶淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征ILDILDILDILDILD