2024急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎概念与内涵的历史变迁急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)既往是指感染后自身免疫反应导致的急性横贯性炎性脊髓病变，以前驱感染后急性上升性脊髓完全横贯性损害为特征。随着辅助检查技术的进步和对鉴别诊断认识的深入，ATM的内涵更加明确，概念也越来越规范，目前比较公认的ATM概念是2002年提出的，ATM是指包括一系列症状和体征定位于脊髓的高度异质性炎性疾病，如特发性ATM、中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病相关ATM和继发于感染、其他系统性疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征等)、副肿瘤综合征等继发性ATM,这些脊髓病变特点各异，并可伴随不同的脊髓外表现。确定ATM的病因对临床医生极具挑战性，因为存在与ATM相关的自身免疫性、炎症性和传染性等很多种疾病。ATM可以累及多个脊髓节段，影像学或病理学也可以是不完全的脊髓横贯性损害，仍保留“横贯性”在定义中是因为绝大多数患者有脊髓感觉损害平面，该平面对诊断是否为脊髓疾病以及定位脊髓病变节段具有重要的临床意义。ATM各年龄组均可受累，10~19岁、30~39岁年龄组高发，似乎没有家族或种族倾向，也没有地理变异的证据。ATM的临床特点为急性或亚急性起病的脊髓运动、感觉、自主神经以及传导束功能障碍的症状和体征，通常具有一个明确的感觉障碍平面，脊髓MRI和CSF检查通常具有急性炎症反应证据。当疾病进展达高峰时，约50%的患者出现双下肢完全瘫痪，几乎所有患者伴膀胱功能障碍，80%~94%的患者有感觉缺失、感觉异常或条带状感觉迟钝。自主神经功能障碍包括尿急、尿便失禁及潴留。急性脊髓炎个案报道最早见于1882年，病理学检查发现，其中一些病例为血管源性病灶，其他为急性炎症病灶。随后，1922—1923年英国发生了超过200例的疫苗接种后脑脊髓炎，为天花或狂犬病疫苗接种的并发症，病理学检查表现为炎症细胞浸润和脱髓鞘，而非先前文献报导的血管病表现。RopperAH和PoskanzerDC于1978年第一次确立ATM的诊断标准：进展期不超过4周的双侧脊髓功能障碍、具有非常明确的损害平面、无前驱疾病、除外脊髓压迫症。1981年BermanM等将ATM定义为急性进展的双下肢截瘫(无进展达高峰的时间界定),伴双侧感觉障碍、括约肌功能障碍、明确的感觉障碍平面、病程为非进行性发展(区别于进行性痉挛性截瘫),无脊髓压迫症的临床或实验室证据。患者如果具有进行性痉挛性截瘫、斑片状感觉障碍、脊髓半切断表现、梅毒、严重背部创伤、转移性肿瘤或脑炎则除外ATM诊断。ChristensenPB等在1990年将诊断标准进行更新：急性进展期不超过14天的运动、感觉和括约肌功能障碍，不伴随其他神经系统疾病或潜在的系统性疾病。1992年，Ford等人通过对15例脊髓疾病患者的临床研究，引入了术语“急性部分横贯性脊髓病”,他们的研究为两种脊髓疾病的鉴别提供了一个框架，即：①急性完全性横贯性脊髓炎(acutecompletetransversemyelitis,ACTM),被定义为脊髓的一种特发性炎症，导致了明显的脊髓相关的对称的、中或重度功能丧失；②急性部分性横贯性脊髓炎(acutepartialtransversemyelitis,APTM),被定义为脊髓功能的不对称或轻度丧失。为了进一步区别具有不同病因的ATM,1993年JefferyDR等学者建议将ATM的诊断标准修订为：4周内进展达到高峰，除外脊髓动静脉畸形、嗜人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)感染、结节病等其他已知疾病。该诊断标准将ATM分为感染伴随性、多发性硬化(MS)相关性、缺血性及特发性四种。感染伴随性ATM的诊断依据血清相应特异感染微生物的IgM抗体阳性或2次连续检测IgG抗体水平呈4倍以上增高；MS相关性或系统性疾病相关性ATM的表现通过相应诊断标准确定；脊髓梗死的诊断依据相应的临床及影像学表现并排除其他病因，诊断难度很大，临床中误诊情况严重，应该给予高度关注；特发性ATM的诊断确立依赖于除外其他病因。该诊断标准将脊髓梗死纳入其中不是很科学，虽然ATM病因的异质性很高，但是ATM传统上仍然是指炎症性疾病，包括特发性、疾病相关性和继发性等。急性横贯性脊髓炎协作组诊断标准的实用性及局限性长期以来，由于急性横贯性脊髓炎的内涵和概念不统一，其诊断标准也未得到统一。2002年由JohnsHopkins医院神经内科牵头的急性横贯性脊髓炎协作组(TransverseMy