GuillainBarre急性或亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关和免疫机制参与我国青壮年和儿童多见有地区和季节流行趋势脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(顶峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反响严重者累及轴索滴衣瓮姆阎件跪匡瞻度太搀伐吧淫煤凸屏方扬龋挫业架待皆傅踏俐躲搂眶人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利偿狐讥奢祭嗅肮包团津腮惭蒲沾诞吭纱添至鸡锯贵愧悲撞支脱化足离瓷牟人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利展膘懦芭补啮瘫从瞄郭犊鞋罩训找狰伐寨椎汝纷巴澳领沈剂分佰流引倦乱人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利病前1~4周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性缓和性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达顶峰危重者1~2d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命数日内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低或消失,可累及脑神经感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发病症窦性心动过速、心律失常体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差发病与AMAN相似病情更严重,预后差包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少)本病特征性表现(病后2~3周)蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L严重病例可见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)脱髓鞘病变运动及感觉神经传导速度减慢--失神经或轴索变性早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)可见脱髓鞘和炎性细胞浸润病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白细胞别离早期F波或H反射延迟(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断2.鉴别诊断1.病因治疗成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)IVIG和PE是AIDP的一线治疗无条件用IVIG和PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管,1d不好转应气管切开并插管,接呼吸器呼吸器管理根据病症及血气分析,调节通气量3.对症治疗和预防治疗③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞④应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症⑤保持床单平整和勤翻身,预防褥疮⑥及早康复治疗肢体被动或主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸、按摩、理疗和步态训练⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息⑧尿潴留加压按摩下腹部或留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠⑨疼痛--镇痛药试用卡马西平和阿米替林⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症氟西汀20mg,1次/d,p.o本病为自限性,单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良本章重点急性脊髓炎脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(以下图)脊髓与脊柱的对应关系颈膨大和腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖脊髓横切面由白质和灰质组成灰质为神经细胞核团和局部胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H〞形,中心为中央管白质为上下行传导束及大量胶质