先天性巨结肠概念病理及分型临床表现诊断治疗并发症概念病理解剖病因病理生理分型普通型在常见型病例（约75%）相当一致，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区，相当于扩张部分（普通型）短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（8%）超短段型病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM，即内扩约肌部分(个别)长段型病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部分横结肠（4%）全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%），病变达整个结肠，包括回肠末端分型新生儿巨结肠儿童巨结肠临床表现诊断治疗肠造口是将肠管通过手术固定在腹壁,做成暂时人工肛门,使粪便从腹壁的人工肛门排出①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形钳钳夹，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法的缺点是术后有盲袋形成，造成继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改良术式避免盲袋的产生，减少并发症，提高疗效。②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松弛少。③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨平面下1～2cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管松弛反射。术后应进行长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。根据国外随访术后腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。并发症术后并发症ThankYou!