先天性巨结肠(CongenitalMegacolon)主要内容概述先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠壁肌间(Auerbach)和粘膜下(Meissner)的神经丛内缺乏神经节细胞，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”）。病理生理-1病理生理-2大家有疑问的，可以询问和交流10Hirschsprung'sdisease【临床表现】胎便排出延迟顽固性便秘呕吐腹胀不排便肠梗阻胎便延迟（占90%，生后36～48小时），以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。腹部高度膨胀并可见宽大肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。病史体征-2腹部立位片：结肠扩张，远端可见液平短段型巨结肠常见型巨结肠长段型巨结肠全结肠型巨结肠根据肠管病变范围进行分型并发症--小肠结肠炎鉴别诊断-1新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。鉴别诊断-2鉴别诊断-3Hirschsprung′s病的同源病（HAD）————————————————————肠壁神经系统异常组————————————————————肠神经元发育不良症（intestinalneuronaldysplasiaIND）神经节细胞减少症（hypoganglionosis）神经节细胞未成熟症（immatureganglionosis）神经节细胞发育不全（hypogenesis）【治疗】痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药，针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。1、四大经典手术（根治手术）①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘内拖出切除术（Soave´s手术）。④经腹结肠切除结肠直肠吻合术（Rehbein’s手术）2、肠造瘘术（姑息手术）。不同手术方式示意图【预后】先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。KennySE,TamPK,Garcia-BarceloM.Hirschsprung'sdisease.SeminPediatrSurg,2010,19:194-200.王果。先天性巨结肠治疗进展与微创手术。中华小儿外科杂志，2003，2:103-104。谢谢