CF\LAM\组织细胞增生症XCF囊性纤维化遗传性：白人中最常见的常染色体隐性遗传性疾病特征：汗液内氯化钠含量增加是本病的特征X线上表现：两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿、肺源性心脏病的征象。肺功能：阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害诊断:反复支气管感染和气道阻塞症状、汗液内氯化钠含量增加治疗：抗感染、稀释粘液和引流、改善通气、营养支持LAM肺淋巴管肌瘤病发病原因：原因不明的弥漫性肺部疾病发病人群：几乎所有的病例均为育龄期妇女HRCT:双肺弥漫性的薄壁小囊状改变,囊状影之间肺组织结构正常肺功能:阻塞性、限制性、混合性通气功能障碍弥散功能障碍，残气量增加诊断：开胸肺活检可确定诊断治疗：抗雌激素治疗、肺移植、对症处理、卵巢切除（迫不得已）LCH朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病原因:PLCH与烟草暴露密切相关，PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包/年者（90%-100%）发病人群：主要发生在婴儿和儿童X线检查：双上肺条索状、网点状、小囊状阴影、可有气胸，久病者可出现肺纤维化肺功能检查：限制性、阻塞性、混合性通气障碍，VC降低病理检查：发现HYPERLINK"http://www.baike.com/wiki/郎格罕细胞"郎格罕细胞LC的组织浸润免疫检查：CDla抗原\ATP酶、S-100HYPERLINK"http://www.baike.com/wiki/神经蛋白"神经蛋白特征性的细胞器称为Birbeck颗粒诊断：以临床HYPERLINK"http://www.baike.com/wiki/X线"X线和病理检查结果为主依据诊断依据：X线双上肺条索状、网点状、小囊状阴影，久病者可出现肺纤维化免疫CDla抗原、ATP酶、S-100HYPERLINK"http://www.baike.com/wiki/神经蛋白"神经蛋白特征性的细胞器称为Birbeck颗粒治疗：化疗\抗感染\保持气道通畅\营养支持\局部放疗