1868年，PaulLangerhans最早发现了上皮树突状细胞（epidermaldendriticcells），现在以他的名字命名为LangerhansCell（郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)”代替原来的“组织细胞增生症X(histiocytosisX)”。I级临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）（四）混合型（五）单一器官损害型辅助检查WhatisLangerhansCellHistiocytosis?WhatisLangerhansCellHistiocytosis?WhatisLangerhansCellHistiocytosis?诊断表：LCH的临床评分及分级治疗（2）免疫治疗：胸腺肽α-干扰素环孢菌素A，（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。（4）放射治疗小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。（5）手术治疗局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。（6）其他控制感染，加强支持治疗。预后