会计学一、肺间质的概念(gàiniàn)肺间质纤维网次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸(hūxī)性细支气管和由肺泡组成的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内肺小叶(xiǎoyè)分区示意图肺动脉常分为(fēnwéi)两个直径相当的分支小叶中央(zhōngyāng)动脉肺静脉小叶(xiǎoyè)间隔肺泡间质示意图一、肺间质的概念(gàiniàn)二、发病(fābìng)机制主要的间质性肺病(fèibìng)分类2002ATS/ERS分类(fēnlèi)（200）四、诊断四、诊断症状(zhèngzhuàng)：隐匿起病进行性加重的呼吸困难、咳嗽其他--病因相关症状(zhèngzhuàng)体征：双侧肺底吸气末闻及Velcro啰音（爆裂音）、杵状指、肺动脉高压肺心病、系统疾病体征（原发病）四、诊断心源性肺水肿胸膜(xiōngmó)下线牵拉(qiānlā)性支扩小叶(xiǎoyè)间隔增厚管状分支(fēnzhī)四、诊断四、诊断四、诊断四、诊断特发性肺纤维化idiopathicpulmonaryfibrosis（IPF）是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种是特发性间质性肺炎(fèiyán)（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型是IIP最常见的一种，占47%～71%病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难发病机制不明可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关遗传因素有一定影响目前认为致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动(qǐdòng)成纤维细胞的募集、分发和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成三、病理三、病理2000年美国胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对IPF作了明确界定IPF是一个独立的疾病它的病理形态学表现即是UIP有别于其它特发性间质性肺炎如NSIP、DIP、AIP等并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分(shífēn)重要的作用。四、临床表现四、临床表现五、辅助(fǔzhù)检查特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(fèiyán)胸部X线晚期(wǎnqī)-胸片上出现3～5mm的透光区（蜂窝肺）。五、辅助(fǔzhù)检查HRCT典型分布范围(fànwéi)-从肺尖到基底部病灶增加（apico-basalgradient）HRCT典型(diǎnxíng)表现五、辅助(fǔzhù)检查3.肺功能检查(jiǎnchá)本病以限制性通气功能障碍为主肺容量、肺活量降低最大呼气中段流量第1秒用力呼气容量百分比正常弥散功能障碍弥散量（Dlco）降低Dlco/肺泡通气量降低通气/血流比值失衡PaO2降低，PA-aDO2增大五、辅助(fǔzhù)检查五、辅助(fǔzhù)检查6.肺活检最直接的诊断方法仍是肺活检。TBLB因取材小在IPF的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释(jiěshì)TBLB标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供一有利的方法。组织病理学所见：早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成(xíngchéng)蜂窝肺。六、诊断(zhěnduàn)标准六、诊断(zhěnduàn)标准七、治疗第二节结节病sarcoidosis概述(ɡàishù)流行病学(liúxínɡbìnɡxué)病因学病理(bìnglǐ)病理学五、临床表现临床表现胸外结节病实验室和其他(qítā)检查近年又将其分为五期(0，1—4期)。依据X线胸片表现，结节病分五期：0期：肺部清晰，无异常。I期：两侧(liǎnɡcè)肺门淋巴结肿大，肺内无异常。II期：肺门淋巴结肿大，伴肺内浸润。III期：弥漫性的肺部病变，无肺门淋巴结肿大。IV期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。实验室和其他(qítā)检查/肺间质（中央(zhōngyāng)间质及周围间质）结节状增厚扭曲(niǔqǔ)的肺结构/六、实验室和其他(qítā)检查六、实验室和其他(qítā)检查六、实验室和其他(qítā)检查六、实验室和其他(qítā)检查六、实验室和其他(qítā)检查六、实验室和其他(qítā)检查七、诊断七、诊断八、鉴别(jiànbié)诊断八、鉴别(jiànbié)诊断八、鉴别(jiànbié)诊断八、鉴别(jiànbié)诊断九、治疗九、治疗九、治疗其他(qí