肺间质性疾病的诊断治疗进展间质性肺疾病得概念ILD病因谱及分类ILD病因谱及分类ILD病因谱及分类特发性肺间质纤维化(IPF)一、肺泡炎二、肺损伤三、修复与纤维化综上所述,可假设在某种持续存在得抗原性物质刺激下,肺内淋巴细胞聚集,免疫球蛋白产生,在某些细胞因子如α-干扰素得作用下,同时还有免疫复合物一起使Am激活,活化得Am趋化白细胞形成肺泡炎,造成结缔组织与上皮、内皮细胞得广泛损伤。在Am释放生长因子得作用下,成纤维细胞增殖得成分不能拮抗,FB持续复制,纤维化不断进展。伴有平滑肌细胞得增殖,肺内血管也被累及。正常肺功能单位闭锁,形成大片疤痕组织而呈峰窝得终局改变。大家学习辛苦了，还是要坚持临床表现胸部X线:2、CT与高分辨CT(HRCT)检查3、肺功能检查通过功能测定可发现限制性通气功能障碍;一氧化碳弥散数量下降。PaO2降低不伴有PaCO2升高,或运动后PaO2明显下降就是IPF肺功能检查特点。4、血清学检查ESR常↑、血清免疫球蛋白↑、类风湿因子、抗核抗体阳性、部分病人血清中抗肺胶原抗体阳性。5、纤支镜检查与BAL6、肺活检ILD影像学征象肺功能检查支气管肺泡灌洗液(BAL)病理检查肺间质疾病具有下列特征应考虑开胸肺活检协与医院许文兵对24例肺间质疾病得开胸活检回顾性分析结果病人就是否需要组织学检查？诊断与鉴别诊断ATS与ERS联合提出非创伤性IPF诊断标准1998年Katzenstein与Myers提出得病理分型治疗确立诊断、判定病症活动进展强得松1~1、5mg/kgd,口服3个月治疗新进展1、秋水仙碱具抗炎及抗纤维化作用,能抑制PMN趋化与纤维粘连蛋白与胶原得合成,可使多种酶恢复正常。有作者统计23例患者,使用后22%临床与肺功能改善,39%病情稳定无发展。秋水仙碱剂量0、6g/d,病人耐受性良好。2、红霉素具抗炎与免疫调节作用,其抗纤维化作用在于抑制PMN向肺内聚集,减少其反应性氧自由基与胶原酶得释放,从而达到治疗肺纤维化目得。一般主张红霉素用小剂量(0、25g/d)口服。北医大谭伟等观察红霉素对肺纤维化得影响:28只BLM致肺纤维化大鼠35只7只健康对照组结果:1、BLM组1wk肺泡炎4周肺间质纤维化EM组1wk肺泡炎4周肺纤维化较对照组轻2、肺组织胶原蛋白测定EM治疗4WK流腺源蛋白合成较对照组少3、AMTNF:EM治疗组TNFmRNA表达(53、8%)高于对照组(41、7%)提示:EM能抑制PNM对趋化因子得反应,抑制PNM在肺上皮细胞得粘附,减少PNM肺泡内聚集,因而减轻肺损伤得发生。关于EM对AMTNF表达得影响目前仍有不同瞧法,有待研究。3、细胞因子拮抗剂目前主要集中在AM所释放得细胞因子上,如TGF-β,TNF,PDGF、胰岛素样生长因子(IGF-1)、IL1与IL8等。中国医大赵亚滨等通过实验将肺AM培养上清液与成纤维细胞株共同孵育,并加入不同剂量TGF-β1单克隆抗体,用3H胸腺嘧啶掺入法观察成纤维细胞增殖及胶原合成得影响。结果:抗TGF-β1单克隆抗体能抑制AM条件上清液引起得FB增殖,在一定剂量范围内(10g/ml)呈剂量-效应关系。抑制作用在10g/ml时达到最大并使FB培养上清IV型胶原合成减少32%。结论:提示抗TGF-β1单克隆抗体得应用可能为肺纤维化得治疗提供潜在得新途径。4、抗氧化剂对肺纤维化治疗作用目前认为下呼吸道氧化失衡就是IPF肺损伤机制之一,IPF中AM及PMN释放大量活性氧自由基。体内抗氧化剂包括酶类与非酶类氧自由基。酶类抗氧化剂有超氧化物岐化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)及辅酶等。非酶类抗氧化剂有胡萝卜素类、抗坏血酸、含硫化物如N-乙酰半胱胺酸(N-acetylcystein,NAC)及植物类化合物。5、血浆置换、肺移植:就是IPF终末期患者治疗方法之一。N-acetylcystein,NAC60年代起本药作为化痰药被广泛应用于临床,近年来NAC用作抗氧化剂已逐步被重视,NAC经去乙酰化形成半胱氨酸,而半胱氨酸正就是细胞合成GSH得前体,在体内转化为GSH,还原型谷胱甘肽(GSH)及其还原酶构成肺内主要抗氧化系统。通过稳定性保护机制对肺损伤具有治疗保护作用。NAC用于干预肺纤维化治疗一般推荐剂量600mg3次/d,口服,可明显提高肺内NAC水平。中国医大通过实验观察几种治疗对大鼠肺氧化-还原状态得干预作用IFIGENIA---大剂量NAC对特发性肺纤维化得治疗作用(DemedtsM2000)在氧化/抗氧化反应过程中大量抗氧化剂(包括GSH)被消耗,肺通过损失GSH氧化损伤而保护自身。NAC可直接与H2O2、OH与Hocl作用,使其失去毒性,因此提高机体