吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-relatedinterstitiallungdisease，SR-ILD)概述概述概述已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病概述临床-X线-病理诊断概述概述1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD）病理RB-ILD病理改变病理发病原因发病机制临床表现RB-ILD影像学广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。RB-ILD影像学RB-LIDRB-ILD的CT：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚肺功能RB-ILD的诊断治疗2、脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)病因病理学DIP病理改变DIP组织病理及影像学改变DIP与UIP的临床病理比较临床表现DIP的流行病学表现影像学53岁，女。A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。男，46岁。干咳，发热，气促。DIP影像学DIP的诊断治疗预后3、肺朗格汉斯细胞增生症（PulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，PLCH）概述组织细胞疾病及分类概述病理在LCH的Langerhans细胞内可见Birbeck颗粒及EM–tennisracket状结构病理病理PLCH病灶立体构型临床诊断影像学平片表现胸片示双肺上野小结节，边缘不清楚HRCT示双肺多发不规则形结节和空腔，部分空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少平片表现胸片示双肺上中肺野粗网状改变CT表现HRCT示结节、厚/薄壁空腔：镜下观（HEX12）示星状结节；HEX30示细支气管扩张形成空变，**示周围扩大的气腔CT表现结节早期典型囊肿出现之前CT示双肺不规则形结节，以上肺为主HRCT示双侧不规则形结节、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示结节沿细支气管分布。HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少CT表现多发形态怪异空腔与气道相通，蜂窝状改变双肺不同大小及形态的空腔，部分融合。右侧少量气胸PLCHPLCHPLCHPLCHPLCHPLCH女，16岁。左侧胸痛3天。PLCHPLCH鉴别诊断治疗PLCH组织病理及CT预后RB-ILD、DIP及PLCH关系RB-ILD、DIP及PLCH组织病理关系RB-ILD、DIP及PLCHCT表现4、特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)概述UIP型的定义UIP型组织病理学特征临床表现HRCT表现第一级（典型UIP)(满足以下4条)UIP型和可能UIP型网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检HRCT典型表现A.65岁男性；B.20个月后男58岁，活动后呼吸困难。IPF男，58岁。活动后呼吸困难IPFIPF男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。IPF小叶内间质增厚表现小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩张小叶内间质增厚在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.治疗预后SR-ILD鉴别诊断SR-ILD鉴别诊断9、静夜四无邻，荒居旧业贫。。3月-253月-25Thursday,March6,202510、雨中黄叶树，灯下白头人。。19:59:3019:59:3019:593/6/20257:59:30PM11、以我独沈久，愧君相见频。。3月-2519:59:3019:59Mar-2506-Mar-2512、故人江海别，几度隔山川。。19:59:3019:59:3019:59Thursday,March6,202513、乍见翻疑梦，相悲各问年。。3月-253月-2519:59:3019:59:30March6,202514、他乡生白发，旧国见青山。。06三月2025下午7时59分30秒19:59:303月-2515、比不了得就不比，得不到的就不要。。。三月25下午7时59分3月-2519:59