Cushing综合征定义：Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。肾上腺皮质的组织学皮质醇的生物效应病因分类1.依赖ACTH的Cushing综合征：Cushing病异位ACTH综合征：2.不依赖ACTH的Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生临床表现由于长期血皮质醇浓度升高所引起的代谢紊乱及干扰其他内分泌激素分泌所致。典型表现：向心性肥胖、满月脸、多血质.向心性肥胖：面部和躯干部脂肪沉积过多，四肢正常或消瘦。全身及神经系统：肌无力，情绪不稳定，严重者精神变态皮肤表现：紫纹（由于皮下脂肪过度堆积，皮下弹力纤维断裂，微血管透过菲薄的皮肤而显现出紫红色。）心血管表现：高血压，心力衰竭，血栓对感染的抵抗力减弱：易于感染，且不容易控制性功能障碍：女性病人如出现明显男性化应警惕肾上腺癌。代谢障碍：糖代谢：糖耐量减低，类固醇性糖尿病脂代谢：脂肪重新分布蛋白质代谢：皮肤变薄，肌肉萎缩，骨质疏松，儿童生长发育受抑制。低血钾性碱中毒各种类型的临床特点一、Cushing病最常见，约占70%，多见于成人，女性多于男性，垂体病变80%为ACTH微腺瘤（直径小于10mm），20%为ACTH大腺瘤（直径大于10mm）。少数为ACTH细胞增生。双侧肾上腺皮质弥漫性增生。二、异位ACTH综合征定义：垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致的一系列症状。临床分型：①缓慢发展型：肿瘤恶性度低，临床表现类似Cushing病；②迅速进展型：肿瘤恶性度高，临床不出现典型的Cushing综合征表现。血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。三、肾上腺皮质腺瘤约占15%～20%，多见于成人,男性多见起病缓慢，多毛及雄激素增多表现少见。四、肾上腺皮质癌占5%以下。病情重，进展快，症状明显，伴高血压、低血钾，可有女性男性化（血雄激素增高）。五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生多为儿童或青年。部分病人有家族史，呈常染色体显性遗传。血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节。发病机制：遗传、免疫。六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节。多数为非色素性结节，少数为色素性，病因不明。诊断和鉴别诊断一、诊断依据临床表现：典型的症状、体征实验室检查：血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量地塞米松抑制。尿游离皮质醇增高尿17-羟皮质醇增高小剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg或每8小时服0.75mg,连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。此病不被抑制。一次口服地塞米松法：测第一日血浆皮质醇作为对照，当天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇抑制到对照值的50%以下者为抑制。此病不被抑制。原理：服用地塞米松导致下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制，使血、尿皮质醇水平下降。本病由于长期高皮质醇水平抑制了下丘脑-垂体功能，故不出现反馈抑制。二、病因诊断病情分析：不同病因，治疗方法不同。大剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松2mg，连续2日。第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。90%的Cushing病可被抑制，异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤不受抑制。血ACTH测定：Cushing病中度增高，异位ACTH综合征显著增高，肾上腺皮质肿瘤明显降低或测不出。肿瘤的定位诊断三、鉴别诊断单纯性肥胖：尿游离皮质醇不高，血皮质醇节律正常。酗酒兼有肝损害者可出现假Cushing综合征：戒酒一周后生化指标恢复。抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。治疗一、Cushing病经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选疗法。并发症：术后暂时性垂体肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素。一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后应作激素替代治疗和垂体放疗。大腺瘤：开颅手术，术后放疗。影响神经递质的药物：溴隐亭、赛庚定、丙戊酸钠阻滞肾上腺皮质激素合成的药物：双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑二、肾上腺腺瘤：手术切除，术后长期激素替代治疗。三、肾上腺腺癌：手术切除四、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗五、异位ACTH综合征：治疗原发病六、进行垂体或肾上腺手术前后的处理麻醉前静脉注射氢化可的松