出血性疾病概述概念正常止凝血机制血小板因素：①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维②GPⅡb、GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小板聚集③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性凝血因素：①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质，除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子为Ⅴ的活化形式，已被废除。②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋白的生成凝血路径图1凝血路径图2抗凝机制纤维蛋白溶解机制纤维蛋白溶解亢进①先天性(遗传性）遗传性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤Marfansyndrome等②获得性（多数）过敏性紫癜感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等血小板异常1.血小板减少（Thrombocytopenia）①血小板生成减少，如再生障碍性贫血②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜③血小板分布异常，如脾功能亢进2.血小板增多（Thrombocythemia）①原发性：原发性血小板增多症②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等3.血小板质量异常①遗传性：见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功能缺陷如血小板无力症、血管性血友病等等②获得性：阿斯匹林等药物所致血小板功能缺陷症、尿毒症、感染等等（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大预后欠佳其临床重要性已引起高度重视如弥散性血管内凝血、重症肝病、vWD（遗传性）出血性疾病的诊断项目血管血小板凝血障碍性别女性多见女性多见男性多见家族史较少见少见多见皮肤紫癜极常见多见少见皮肤淤斑罕见多见可见皮下血肿罕见可见多见关节出血罕见罕见多见内脏出血偶见可见常见月经过多少见多见少见外伤出血少见可见多见主要疾病BPCBTPTAPTTTTFg血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常Plt减少症减少延长正常正常正常正常Plt功能异常正常延长正常正常正常正常vWD正常延长正常延长正常正常内途异常正常正常/延长正常延长正常正常外途异常正常正常延长正常正常正常重肝、DIC减少延长延长延长延长减少血浆凝血酶原时间（prothrombintime，PT）凝血酶原时间比值（prothrombinratio,PTR)受检血浆的凝血酶原时间（s)∕正常人血浆的凝血酶原时间（s）的比值。参考值为1.0±0.05。国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）：INR=PTRISI，参考值为1.0±0.1。ISI为国际灵敏度指数，做PT检测必需有标有ISI值的组织凝血活酶。INR用于监测口服抗凝治疗的患者，国人的INR以2.0-2.5为宜，一般不要﹥3.0，也不要﹤1.5。INR由PT推算而来，或者说INR是标准化了的PT。同一标本使用不同的凝血活酶测得的PT是不同的，但如采用国际标准化比值（INR）报告，则同一份血浆在不同的实验室，使用不同的仪器或凝血活酶（ISI不同），测得的INR大致是一样的，具有可比性。WHO已经建立取自人脑的组织凝血活酶作为国际参考品，供厂家和实验室评价凝血活酶试剂。大多数商品化动物源凝血活酶的敏感性要低于国际参照标准品（ISI=1.0），其ISI大约在1.2～2.8。而重组人组织因子的ISI在0.96～1.12，有较高精确度。PT延长：先天性外源性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原（Ⅰ）的缺乏；获得性凝血因子缺乏，如：急性DIC消耗性低凝期、原发性纤溶亢进（Ⅰ因子缺乏）、阻塞性黄疸、维生素K缺乏。血循环中有抗凝物质存在：如服用口服抗凝剂（华法令为维生素K拮抗剂，可竞争性阻断维生素K依赖性凝血因子II、VII、IX、X）、肝素（肝病时产生肝素增多而灭活减少）、FDP等抗凝剂和异常抗凝物质（狼疮抗凝物）等。PT缩短：①DIC早期呈高凝状态②血栓栓塞性疾病和其它血栓前状态（凝血因子和血小板活性增高及血管损伤等）③口服避孕药④先天性凝血因子V增多活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplatintime,APTT）APTT延长：①凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ、PK（激肽释放酶原）、HMWK（高分子量激肽原）缺乏症②血友病甲（Ⅷ）、血友病乙（Ⅸ）患者③严重的凝血酶原（因子Ⅱ）及凝血因子V、X减少和纤维蛋白原缺乏：肝脏疾病、阻塞性黄疽、新生儿出血症、吸收不良综合征、低（无）纤维蛋白血症等；④血循环中有抗凝物质存在