出血性疾病医学知识宣讲一概念和机制：正常止血机制：凝血因子纤溶系统血小板抗凝系统血管内皮细胞止血过程血小板膜糖蛋白与血小板的止血功能血小板在止血中的作用血液凝固（凝血）：内源性凝血途径外源性凝血途径共同凝血途径正常抗凝及纤溶系统（二）体液抗凝机制3.蛋白C系统4．其它内源性凝血途径外源性凝血途径共同凝血途径纤维蛋白溶解系统的组成纤维蛋白溶解系统的激活二、出血性疾病的分类：按病因和发病环节（二）、血小板因素：血小板质量异常血小板功能异常引起的出血血小板功能异常引起的出血（三）、凝血因子质、量异常血友病A和血友病B（四）、抗凝及纤维蛋白溶解异常（五）、复合性因素血管性血友病概述出血性疾病的分类三、出血性疾病的诊断诊断步骤：（一）病史：1、出血发生的年龄：2,出血与性别：3、出血的部位：4、出血频度5、诱因：（二）、体检：（三）、实验室检查：2、确诊试验：C：凝血异常血小板计数部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶原时间（PT）血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点初期止血障碍性疾病凝血异常致出血性疾病临床特点出血诱因自发较多或外伤外伤，较多自发出血部位皮肤粘膜，内脏较少内脏和肌肉深部血肿少见典型皮下出血典型，小，多发常见，较大，单个出现关节血肿罕见多见性别女性较多男性多见病因先天性：血管性血友病，血友病A；血友病B血小板功能障碍性疾病其他凝血因子缺陷获得性：特发性血小板减少性紫癜DIC；肝病；VitK缺乏脾亢凝血因子抑制物，抗凝治疗家族史性连锁遗传四、出血性疾病的防治：（二）、止血治疗：（三）、其他治疗：血小板减少性紫癜免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia）特点：一、病因和发病机理二、临床表现三、实验室检查四、诊断和鉴别诊断鉴别诊断：分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。五、治疗急症处理：2、肾上腺皮质激素：（为本病首选）3、脾脏切除5、其他ITP的治疗原则小结病例分析1病例分析1病例分析1病例分析2病例分析2病例分析2病例分析2病例分析2THANKS