第十一章泌尿系统疾病基本功能单位肾小球组织结构示意图肾小球毛细血管球示意图第一节肾小球疾病肾炎肾炎病因多数未明。经动物模型、组织免疫学和电镜等检查，现证明肾小球肾炎多数是由体液免疫中抗原-抗体复合物所引起的一种损伤。一、致肾炎抗原（一）内源性抗原1.肾小球本身成分肾小球基底膜成分、足突抗原、内皮细胞膜抗原、系膜细胞膜抗原2.非肾小球抗原核抗原、DNA、免疫球蛋白、免疫复合物、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等（二）外源性抗原1.感染产物细菌（链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等），病毒（HBV、EB病毒等）、寄生虫（血吸虫、丝虫等），真菌（白色念珠菌等)，立克次体，梅毒螺旋体等2.药物金霉胺，金、汞制剂等3.异种血清类毒素等二、发病机理上述不同抗原成分均可激发机体免疫系统形成抗体，抗原-抗体结合，引发肾小球变态反应性病变。免疫复合物形成引起肾小球肾炎，基本形式有两种方式①血循环中的可溶性抗原-抗体复合物沉积于肾小球②抗原、抗体在肾小球原位形成复合物。（一）循环免疫复合物沉积非肾小球性抗原可为内源性抗原，外源性抗原免疫复合物在肾小球内的沉积和沉积的部位与复合物的大小及电荷有关。（二）原位免疫复合物形成1.肾小球基底膜抗原2.Heyman肾炎以近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使得大鼠产生抗体，并引起与人膜性肾小球肾炎相似的病变。抗原+抗体二基本病理变化三临床表现（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎Diffuseendocapillaryprolifrativeglomerulonephritis同义名急性弥漫增生性肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎急性肾炎病理特点临床病理联系1.儿童多见，感染史（发病前1~3周）2.急性肾炎综合症3.预后良好（二）快速进行性肾小球肾炎Crescenticglomerulonephritis同义名新月体性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎病理特点大体大白肾临床病理联系1.成人多见：链球菌感染肾炎恶化进展继发于全身性如系统性红斑狼疮等原因不明（占50%）2.快速进行性肾炎综合症3.预后差常数周或数月内肾衰膜性肾小球肾炎MembranousglomerulonephritisMGN同义名膜性肾病Ⅰ期基底膜外侧上皮下电子致密物Ⅱ期基底膜钉状突起插在电子致密物之间Ⅲ期钉突融合包饶电子致密物Ⅳ期基底膜链状增厚虫蚀状区域（镂空现象）荧光颗粒状荧光临床病理联系1.成人多见（青壮年）占成人肾病综合症1/32.肾病综合症非选择性蛋白尿3.预后较差起病隐匿，病程迁延，易反复发作慢性化，70%~90%发展为慢性肾炎膜性增生性肾小球肾炎MebranoproliferativeglomerulonephritisMPGN同义名系膜毛细血管性肾小球肾炎分叶状肾小球肾炎低补体血症性肾炎病理特点大体早期无明显改变晚期颗粒肾电镜Ⅰ型电子致密物主要沉积于内皮下,系膜插入或系膜间位Ⅱ型电子致密物主要沉积于基底膜内致密物沉积病（DensedepositdiseaseDDD）临床病理联系1.中青年多见2.肾病综合症反复血尿少数快速进行性肾炎综合症3.预后不良病程长，变化多Haveabreak轻微病变性肾小球肾炎MiminalchangeglomerulonephritisMCGN同义名脂性肾病Lipoidnephrosis足突病Footprocessdisease病理特点大体大白肾切面黄色条纹光镜肾小球结构变化不明显,肾小管上皮细胞脂质空泡和玻璃样小滴2.肾病综合症高度选择性蛋白尿（低分子量）3.预后良好对激素治疗敏感（90%）其他类型肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis系膜增生性肾小球肾炎Mesangalproliferativeglomerulonephritis局灶性节段性肾小球肾炎Focalsegmentalglomerulonephritis病理特点病变仅限于部分肾小球，肾小球内的病变节段性分布，毛细血管丛节段性增生或节段性坏死，多为继发性肾小球肾炎的一种病理形态，原发者少见。临床表现为复发性血尿、蛋白尿，预后较好慢性硬化性肾小球肾炎ChronicsclerosingglomerulonephritisCSGN同义名慢性肾炎终末肾Endstagekidney光镜1.肾小球纤维化大量肾小球纤维化、玻璃样变，相应肾小管萎缩、消失，与少量残存肾单位代偿性肥大，交错并存2.间质纤维化间质纤维组织增生，炎细胞浸润3.小动脉硬化小动脉内膜纤维性增厚管腔狭窄，细动脉玻璃样变本病