目的要求下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴肾上腺解剖图Cushing综合征定义病因分类Cushing综合征Cushing综合征的临床表现脂肪代谢障碍Moonfacies糖代谢障碍蛋白质代谢障碍Violaceousstriae电解质紊乱心血管病变感染造血系统性功能障碍精神障碍皮肤色素Cushing综合征依赖垂体ACTH的Cushing病ACTH细胞癌（个别）侵蚀邻近组织，远处转移ACTH细胞增生：0-14%可为弥漫性、局灶性或形成多个结节原因：下丘脑CRH分泌增多异位肿瘤分泌过多的CRH异位ACTH综合征临床分型缓慢进展型类癌多见急速进展型恶性肿瘤多见Cushing综合征表现不典型对CRH、大剂量DXM无反应支气管类癌分泌的ACTH特殊、可被大剂量DXM抑制肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧小结节增生临床表现同一般Cushing综合征部分伴Carney综合征皮肤粘膜色斑间叶细胞瘤（心房粘液瘤）外周神经损害血ACTH低或测不到、DXM(-)发病机制自身免疫：ASI(adrenal-stimulatingimmunoglobulin)遗传：2p16突变不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生病因不明部分病例由Cushing病转变而来，结节自主性分泌个别为胃抑肽依赖性Cushing综合征清晨F不高，进餐后升高个别注射AVP后血F升高一倍肾上腺皮质细胞上有AVP的V1a型受体Cushing综合征诊断功能诊断尿17-OHCS>55mol/24hr尿游离皮质醇>304nmol/24hr小剂量DXM抑制试验(0.5mgq6h2d)尿17-OHCS下降不超过50%尿游离F不低于55nmol/24hr病因诊断Cushing综合征的病因病理诊断鉴别诊断Cushing综合征Cushing病大腺瘤开颅切除肿瘤＋放疗药物辅助治疗伴PRL升高：溴隐亭血清素拮抗剂：赛庚啶-氨基丁酸促动剂：丙戊酸钠阻滞肾上腺皮质激素合成药物双侧肾上腺切除不依赖ACTH的Cushing综合征异位ACTH综合征阻滞肾上腺皮质激素合成的药物美替拉酮(metyrapone)机理抑制11β-羟化酶，阻断皮质醇合成的最后步骤用法：2~6g/天观察指标:血皮质醇适应证：术前准备，危重病人无法手术者氨鲁米特机理抑制胆固醇转变为孕烯醇酮用法：0.75~1g/天阻滞碘代谢，故不能长期使用酮康唑(ketoconazole)机理抑制线粒体细胞色素P450依赖酶包括胆固醇碳链酶11β-羟化酶用法：1~1.2g/天，维持剂量0.6~0.8g/天副作用：胃肠道症状、肝功能损害总结复习思考题谢谢大家