腺垂体前叶功能减退症演示神经垂体,与下丘脑神经组织相连,储存下丘脑分泌得抗利尿激素(ADH)、催产素(Oxytocin)病因和发病机制一、垂体瘤:最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织,导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。二、下丘脑病变:肿瘤、炎症、浸润性病变等三、垂体缺血性坏死:希恩(Sheehan)综合征四、蝶鞍区手术、放疗和创伤五、感染和炎症六、糖皮质激素长期治疗:突然停药七、垂体卒中:垂体瘤内突然出血,压迫正常垂体组织和邻近神经组织,出现急症危象八、其她空泡蝶鞍等临床表现腺垂体破坏程度:>50%--轻,>75%--较明显,>95%--严重症状出现先后和程度:LH、FSH,GH和PRL最先受累,受损最严重;TSH受累次之;ACTH受累最晚。可单一激素缺乏,但多为混合性。颅内肿瘤者除有垂体功能减退外,还伴有占位性病变得体征。一、性腺功能减退12怕冷、思维迟钝、精神淡漠,皮肤干糙变粗、少汗、弹性差,食欲不振、便秘,心率减慢,ECG示低电压,T波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常,有幻觉、妄想等。疲乏,软弱无力,厌食、恶心、呕吐,体重减轻,抵抗力降低,脉搏细弱,血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低,生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素,故有皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅淡,有别与原发性肾上腺皮质功能减退。四、GH分泌不足症群:成人中一般无症状(低血糖倾向加重),儿童则生长障碍五、颅内肿瘤压迫症群:头痛,视野缺损,失明等。少数人PRL增高,有溢乳。六、垂体危象实验室和其她检查一、性腺功能测定:女性E2降低无排卵和基础体温改变,阴道涂片无雌激素作用得周期性改变;男性T降低或低值,精子数量减少,形态改变,活动度差二、肾上腺皮质功能:血浆F降低,尿中皮质醇减少三、甲状腺功能测定:T4低,T3正常或降低四、垂体促激素水平:FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少;兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能,结果低于正常有判断意义,正常低值也属异常。ACTH试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验五、影像学检查:颅脑及其她部位有无占位诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断治疗二、靶腺激素替代治疗1、补充肾上腺皮质激素最重要,先于甲状腺激素得治疗,以免诱发肾上腺危象,首选氢化可得松,其次可得松、强得松,每日早8时服2/3量,下午2时服1/3量。如有感染等应激时,应加大剂量。2、补充甲状腺激素对老年人、冠心病得患者,应从小剂量开始,并缓慢增加剂量,以免增加心肌耗氧量,诱发心梗。L-T425μg每日,渐增加剂量,达维持量100～200μg每日;也可使用干甲状腺片,15～30mg每日,渐增加剂量,达60～120mg每日。3、补充性激素育龄妇女使用人工周期治疗:雌激素0、625~1、25mg/d(月经周期低1~25天),安宫黄体酮5~10mg/d(月经周期第12~25天)。男性使用雄性激素:十一酸睾酮或安雄。4、一般不必补充盐皮质激素5、除儿童垂体性侏儒症外,一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长,减少体内脂肪量,但应防止肿瘤生长三、垂体危象得处理4、低体温者:保温,用保温毯逐渐加温;小剂量使用甲状腺制剂;5、高温者:降温,不要太强;6、水中毒者:加强利尿,口服强得松1或氢化可得松,不能口服者可静脉滴注。7、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、镇静剂或降糖药等,以防诱发昏迷。小结