会计学心肌病心肌病病因ＡＨＡ心肌病分类原发性心肌病分类继发性心肌病/1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM病例分析病例分析病例分析病例分析诊治思维关于诊断的思考关于治疗的思考/2应激性心肌病StressCardiomyopathy,SCM临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥辅助检查：ECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常轻度心肌酶升高超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显2004年梅奥诊所提出诊断标准：新出现的ECG异常，ST段抬高或T波倒置冠脉造影未见冠脉闭塞性病变可逆性左室运动障碍无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤治疗原则：对症和支持治疗预后相对较好病例分析专家点评/3围生期心肌病peripartumcardiomyopathy,PPCM发病机制临床表现诊断治疗/4心动过速性心肌病Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC导致TIC的快速心律失常包括室上性快速心律失常心房颤动、心房扑动、房性心动过速、房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速快速室性心律失常室性期前收缩、左室特发性室性心动过速(右室流出道室速、左室后间隔室速、左室游离壁室速)、束支折返性室速快速心房或心室起搏甲状腺功能亢进症和胰高血糖素瘤所致窦性心动过速以慢性房速、持续性交界区反复性心动过速和慢性房颤的TIC最为多见。TIC的机制（尚不明确）心肌血流分布改变,相对心肌缺血.心肌组织血流量下降,心肌内膜侧/心肌外膜侧血流比下降,加重缺血损害,但冠状动脉结构无异常。钙调节异常、能量代谢异常.心肌细胞能量耗竭、能量利用障碍导致心肌重塑.L2钙通道异常:T管和细胞肉膜的蛋白丢失,细胞膜基质改变,导致细胞兴奋-收缩偶联异常和收缩功能异常.异常的心室激动,使左室功能恶化,收缩功能不全。心肌收缩储备能力下降.心肌对各种正性肌力作用刺激的反应和对容量负荷反应能力下降.心肌细胞上的β受体密度下降和受体后腺苷酸环化酶和钙离子运转异常,及肌纤维膜上Na+-K+-ATP酶活性下降所致。神经体液的激活.交感神经系统和RAS的激活,可使血管紧张素II、去甲肾上腺素、肾上腺素、心钠素和醛固酮等神经激素在血液和心肌中含量普遍升高。抗氧化和促氧化平衡机制被打破.血管紧张素转化酶基因DD型者更易患TIC,其血浆血管紧张素转化酶水平也增高。诊断:回顾性诊断，视疗效定确诊与否快速规则或不规则心室率(心室率>100bpm),伴不同程度心脏扩大,二尖瓣反流,心室舒张末压增高,左室EF降低,以及有心力衰竭临床表现时,应高度怀疑TIC。注意问题:①TIC可发生在各个年龄,但更多见于青少年或中壮年男性;②快速心律失常发作前左室功能正常,无器质性心脏病证据;③频繁或者持续性心动过速发作后左室功能进行性损害,并可排除其它导致心功能减退的因素④心律失常治愈或控制后心室功能改善⑤在有器质性心脏病或心力衰竭的患者长期心动过速时也应考虑TIC可能,不能只认为心律失常继发于心脏病及心力衰竭,两者可能互为因果。完全和非完全性TIC鉴别诊断的核心:存在快速心律失常,经过治疗包括抗心律失常药物治疗、直流电复律、射频消融、起搏治疗或植入ICD治疗恢复窦律或减慢房室传导后,左室功能改善。治疗原则：恢复窦律,采用药物复律、电复律和射频消融。射频消融治疗：房室折返性心动过速、房室交界区折返性心动过速、房速、房扑、特发性室速、不适当的窦性心动过速等反复发作或并发有充血性心力衰竭及并发TIC药物治疗：不能耐受手术或不愿接受手术或手术治疗无效时。无冠心病者,通常选用IA和IC类抗心律失常药物；房颤患者控制心室率的药物包括洋地黄类、β阻滞剂和钙通道阻滞剂；治疗心力衰竭的药物,包括ACEI或ARBs、洋地黄、利尿剂、β受体阻滞剂。少见，但有机会治愈/5淀粉样变性心肌病临床表现辅助检查治疗病例摘要专家点评/6内分泌性心肌病EndocrineCardiomyopathy6.1肢端肥大症6.1肢端肥大症内科治疗稳定后,行垂体瘤切除术术后2天,复查生长激素水平由降至4.002ng/ml;MRI显示垂体缩小专家点评6.1肢端肥大症