特殊类型的糖尿病与处理胰源性糖尿病胰腺纤维钙化性糖尿病爆发性I型糖尿病特殊类型糖尿病线粒体基因突变糖尿病二.胰岛素作用的基因缺陷（1）A型胰岛素抵抗（2）矮妖精貌综合征（3）Rabson-Mendenhall综合征（4）脂肪萎缩性糖尿病三.胰腺外分泌疾病：胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺病等四.内分泌腺病：调节血糖的激素：如果…，如果…，糖尿病就发生了五.药物或化学物诱导：吡甲硝苯脲（Vacor杀鼠剂）、喷他眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、肾上腺素能受体激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、-干扰素等六.感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染、柯萨奇病毒及其他七.不常见的免疫介导性糖尿病：僵人综合征、抗胰岛素受体抗体、胰岛素自身免疫综合征。八.其他与糖尿病相关的遗传综合征：Down综合征、Turner综合征、Klinefelter综合征、Wolfram综合征、Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征等。部分患者用糖皮质激素后可诱发或加重糖尿病，常与种类、剂量和使用时间相关，多数患者停用后糖代谢可恢复正常。停药6-8周葡萄糖耐量试验重新评估不管有无糖尿病，应用激素时均应监测血糖，及时调整降糖方案，首选胰岛素降糖。胰源性糖尿病胰源性糖尿病囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)是囊性纤维化(CF)患者最常见的并发症，CF患者中青少年发生率约20％，成年患者为40％～50％CFRD。并发CFRD对CF患者的肺功能和生存率都将产生不利的影响，且该风险在女性中尤其明显西方人群中T3cDM约占所有糖尿病患者的5%–10%，主要是由慢性胰腺炎导致。尽管数据有限，T3cDM患者可能存在与T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并发症风险。因此，这些患者的监测应依据T1DM和T2DM患者的监测指南。诊断标准病理生理学血糖控制目前ADA糖尿病护理标准并未提出T3cDM具体的血糖目标值。因此，正如T1DM和T2DM，可使血糖主要目标达到并保持在＜7%的水平以减少慢性并发症风险。不过应避免低血糖的发生，血糖可轻度高于正常水平以改善生活质量。生活方式的改变强烈推荐减少可导致慢性胰腺炎发生的生活方式（如戒烟和戒酒），因为这会潜在降低胰腺炎症和纤维化风险。戒酒对于糖尿病的管理同样有益，因为酒精可急性抑制肝葡萄糖生产并造成低血糖的发生，尤其是在胰岛素治疗的背景下。与T3cDM相关的囊性纤维化指南推荐每周至少150分钟的中等强度的有氧运动对疾病有益。营养对于慢性胰腺炎相关糖尿病，营养不良、脂肪泻的预防/治疗及相关症状的控制、减少餐后高血糖可作为医学营养治疗的主要目标。应鼓励患者食用富含可溶性纤维和低脂食物。在胰腺外分泌功能不全的情况下（任何程度），可处方口服酶替代治疗。对脂肪的消化和营养吸收尤为重要，因此有助于控制腹泻、预防脂溶性维生素的缺乏，最重要的是保持肠内激素的分泌从而改善糖耐量。慢性胰腺炎患者常表现出维生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而这些患者的骨质疏松症发生频率达到34%，约为对照组的3倍。对于囊性纤维化相关的T3cDM同样应将良好的营养性状态和正常血糖水平作为主要管理目标。患者应该平衡饮食，可常规补充脂溶性维生素。与其他类型糖尿病不同的是可无盐和蛋白质的限制。降糖药目前尚无治疗T3cDM共同实践指南。尽管T3cDM为继发性糖尿病中的一种，但病理生理机制不同。因此对于不同患者应个性化治疗。对于伴有轻度高血糖（HbA1c＜8%）的慢性胰腺炎相关糖尿病患者，口服降糖药可能比较恰当。对于合并胰岛素抵抗的案例可考虑应用二甲双胍（降糖抗肿瘤）、胰岛素增敏剂。胰岛素促分泌剂（磺脲类和格列奈类）增加恶性肿瘤的风险并可造成低血糖，如果应用可考虑首选短效药物。对于囊性纤维化相关的T3cDM，不推荐口服降糖药，因为在改善营养和代谢结局上不如胰岛素。胰岛素治疗胰腺纤维钙化性DM（FCPD）诊断标准治疗爆发性I型糖尿病暴发性１型糖尿病概述入院诊断:1型糖尿病糖尿病酮症酸中毒治疗：立即给予补液，小剂量胰岛素静脉输注，补钾，纠正酸中毒，第２天病情稳定，血糖平稳，尿酮体＋．血糖平稳后给予Ｃ－肽释放试验０min0.02nmol/l30min0.14nmol/l60min0.17nmol/l120min0.16nmol/lIAAICAGAD-ab均为阴性，糖化血红蛋白6.7％出院诊断：暴发性１型糖尿病暴发性１型糖尿病是１型糖尿病亚型，由日本学者Imagawa首先提出，根据１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型标准，暂归为特发性１