肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症的诊断与治疗.pdf
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2007;27(6)南方医科大学学报(JSouthMedUniv)·849·肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症的诊断与治疗蔡常洁,陆敏强,安玉玲,李敏如,易慧敏,陈规划(中山大学附属第三医院肝移植中心,广东广州510630)摘要:目的探讨肝移植术后并发桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的诊治经验。方法回顾性分析我科近期2例肝移植术后并发CPM的临床资料和治疗经过。结果两例病人在肝移植手术前后均有在24h内血钠明显升高病史,病例1于术后第7日出现肢体抽搐、耳鸣头痛,随之出现构音障碍。病例2于术后第3天即出现神志淡漠,即而出现神志不清,四肢瘫痪,构音障碍,闭锁综合症。头颅MRI均符合CPM的影像学改变,确诊为CPM。经抗感染,营养支持和预防其他并发症等处理后两例病人均恢复,1例完全康复出院,1例有轻度语言障碍。结论肝移植术后并发CPM的原因复杂,预后差,尚无有效的病因治疗,因此CPM的治疗关键是预防和治疗并发症,头颅MRI是诊断CPM的首选方法。关键词:肝移植;脱髓鞘;桥脑;MRI中图分类号:R657.3文献标识码:A文章编号:1673-4254(2007)06-0849-03肝移植术后桥脑中央髓鞘溶解症(centralpontine以桥脑部位脑神经及传导束损伤表现为主,符合myelinolysis,CPM)的发病率约为5%~10%,明显CPM的诊断标准。由于呛咳反射减弱,病人出现肺部高于一般人群(0.16%~5.8%)[1,2],发病原因复杂,治感染,经气管切开,预防感染、营养支持和大量B族疗棘手,疗效不佳,我移植中心近来有2例病人肝移维生素、改善脑微循环药物及肢体康复等治疗2个月植术后并发CPM的病人经治疗后相继得到康复,现后,病人耳鸣、头痛症状消失,构音稍差,右侧肌力恢将治疗经验总结报告。复正常,肝肾功能正常,康复出院,术后5个月复查MRI,病灶较前略有缩小,但仍有CPM影像改变。1临床资料于术后当天和第5天各用赛呢哌50mg,手术当病例1男,44岁,因“慢性重型乙型肝炎合并肝天及术后第1天各用甲基强的松龙500mg后停用免性脑病(III-IV期)、肺部感染”于2006年3月21日疫抑制剂至术后第15天感染完全控制后加用行同种异体原位肝移植术。术前2d病人呈浅昏迷,FK506,浓度控制在5~8ng/ml。无发生排斥反应。生命体征尚平稳,术前1d查TBIL601.6mol/l,Na+病例2男,48岁,因“慢性重型乙型肝炎合并肝118mmol/L;BUN4.06mmol/L,Cr85.1μmol/L。手术性脑病(Ⅲ期)”于2006年4月22日行同种异体原位过程顺利,术后第1天血钠135.7mmol/l,BUN10.67肝移植术,术前1d查TBIL985.1mol/l,Na+139mmol/L,24h血钠升高17mmol/L,血渗透压为312mmol/L;BUN8.93mmol/L,Cr60.54μmol/L;术后第mos/l,术后第2天患者清醒,但第4天出现轻度烦躁一天病人神志即恢复并拔除气管导管,但第三天开始症状,夜间睡眠差,昼夜倒错,骂人,人格改变,第7天恢复差,精神疲倦,神情淡漠,咳嗽吞咽反射较差。术血钠138.2mmol/L,出现严重耳鸣、头痛,构音不清,后第1日血钠152mmol/L,BUN17.62mmol/L,血渗呛咳反射减弱,烦躁等症状,且迅速加重至失语伴肢透压349mos/l,24h血钠升高13mmol/L,术后前3d体抽搐,四肢肌力下降,查体:神志清,双眼向右凝视最高达160mmol/L,术后第5日误吸胃内容物发生麻痹,右眼外展明显受限,左眼内收受限,不能伸舌,肺部感染,予气管插管、积极抗感染、补液和血浆置换构音不能,四肢肌力Ⅲ级,感觉正常。头颅CT无异等治疗,3d后将病人血钠水平逐渐降至135常,第11日头颅MRI检查发现桥脑中央长T1及长mmol/L,但精神状态无明显改善,对语言刺激无反T2信号,T2像高信号,左侧额叶皮层斑片状长T1及应。病人虽然呼吸功能尚可,可脱离呼吸机,胸片也示长T2信号,增强后上述病灶均不强化。MRI检查不肺部感染吸收好转,但因没有明显的咳痰反射,为更似一般桥脑梗死多为偏心病灶,病灶居桥脑中央,且好的进行呼吸道的管理和预防感染,果断行气管切在脑桥中央区基底动脉任何分支灌注区的血管未减开。第17天出现上肢肌张力增加,屈曲状,因头部有少。病人症状相对局限,定位体征不明显、感觉正常,不自主摆动,不能行头颅MRI检查,但头颅CT未见明显异常病灶。第21天病人昏迷加深,体查:防御反收稿日期:2006-10-25射存在,对语言刺激无反应,四肢肌张力减低,右上肢基金项目:广东省自然科学基金(4105344);广州市