主动脉夹层主题知识教育讲座主动脉夹层(aorticdissection)，旧称主动脉夹层动脉瘤(aorticdissectionaneurysm)，是指在内因或外力作用下主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层并沿其纵轴延伸剥离而形成的血肿。流行病学主动脉夹层较少见，但又是严重的血管性疾病，其发病率有逐年增多的趋势;据国外文献统计，在发达国家中年发病率为100~200/10万人口。多伴有高血压，急性发病，65%~70%的病人死于急性期。及时治疗的病人25%死于24h之内，1年内病死率达90%，高峰期为40~65岁。病程2周内称为急性期，超过2周称为慢性期。也有人将发病15~28d称为亚急性期，超过28d称为慢性期。病因1.高血压:70%~80%以上的夹层患者同时患有高血压;由于长期高血压致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死;主动脉壁有关部位的应力增高，导致中层内2/3的弹性纤维断裂，纤维化及内膜破坏，最终导致主动脉夹层的形成。病因2.主动脉中层囊性变性:确切原因尚不清楚，可能是主动脉壁先天发育异常，中层退行性变，动脉壁结构疏松，支架受破坏，加上受长期慢性刺激(如高血压)而引起夹层分离。病因3.妊娠:主动脉夹层易产生在妊娠期，但原因不明。据推测，可能是妊娠期内分泌功能改变，使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层分离。病因4.先天性或遗传性心血管疾病:先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育不良、二叶主动脉瓣、Marfan综合征、Turner综合征等，均有发生夹层的倾向，主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内在缺陷所致。马凡氏综合征Marfan综合征Turner综合征Turner综合征先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。病因5.炎症、脓肿、外伤、医院性原因:梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、主动脉脓肿、外伤，较少见或罕见。主动脉内气囊反搏术及主-冠状动脉旁路术后，动脉造影剂误注入主动脉内膜下等原因也可导致主动脉夹层。病因6.动脉粥样硬化:可能有助于夹层的发生。有学者认为，动脉粥样硬化斑块内膜的破裂可能是形成夹层血肿的原因之一，但尚未证实。高血压病与主动脉夹层：高血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因，但可促进其发展。临床及实验已证实，血管波动的幅度与促使主动脉夹层分离、夹层血肿的扩张有关，这也是药物治疗急性主动脉夹层的主要理论依据。病理夹层最常发生于升主动脉，其内膜破裂口常在升主动脉距主动脉瓣上2cm以内处，该处主动脉明显扩张，呈梭型或囊状，波及主动脉环后可引起主动脉环扩大，导致主动脉关闭不全。如升主动脉发生外膜口破裂则可破入心包腔，形成心脏压塞。其次发生于胸、腹降主动脉，其内膜口常在胸降主动脉左锁骨下动脉开口处附近，破裂口可两处或多处;其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危机生命。夹层也可向远端发展。分离撕开的夹层可向远端及主动脉各大分支扩展，形成广泛的动脉夹层分离;有时夹层分离的动脉远端再度破入内膜与主动脉贯通，形成双通道的主动脉，其病情可变为比较缓和。如若远端再次破入外膜，可出现肠坏死、主动脉十二指肠瘘、急性心肌梗死等。病理分型(根据病变部位)：1970年后多根据临床表现及处理方法需要，较普遍采用Daily及Miller分型法。A型夹层分离侵及升主动脉(DeBakeyⅠ型及Ⅱ型)，约占本病的2/3。B型夹层分离局限于降主动脉，内膜破裂口位于左锁骨下动脉远端(即DeBakeyⅢ型)，约占本病的1/3。主动脉夹层分型按DeBakey法分为3型，I型:夹层起源于主动脉近端，伸展到主动脉弓及降主动脉;Ⅱ型:仅限于升主动脉;Ⅲ型:夹层起自主动脉峡部，伸展至腹主动脉。主动脉夹层的临床表现(一)突发持续性疼痛是本病的突出特点1.部位:多在前胸近胸骨处、背部、肩胛区，沿夹层分离的方向而向头颈、腹部或下肢放射。2.性质:疼痛为撕裂样、刀割样或跳痛样，难以忍受，有窒息感、濒死感或恐惧感。3.持续性:发作性疼痛一开始即剧烈难忍，达到高峰为持续性，部分患者疼痛自发生后一直持续至死亡。4.缓解性:大多数用强烈有效的镇痛剂(如吗啡等)往往难以缓解;部分患者发病后疼痛逐渐缓解;少数患者由于夹层分离动脉的远端内膜口破裂，夹层血肿中的血液重新回流入主动脉管腔内而使疼痛消失。5.伴随症状:有血管迷走神经兴奋表现的患者，出现大汗淋漓、恶心、呕吐、晕厥等，累及肾血管时伴随有腰痛等。疼痛消失后如再重新反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩