特发性血小板减少性紫癜一、定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia,ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血二、病因与发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡ITP患者的血小板生成相对不足三、临床表现临床表现四、实验室和特殊检查骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室和特殊检查图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。4.抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5.其他检查：血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)五、分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP六、治疗原则七、急症处理适应症①血小板<20×109/L②出血严重、广泛③疑有或已发生颅内出血④近期将实施手术或分娩方法：①PLT悬液输注②IVIg：0.4/kg，4~5d/疗程，1月后可重复③大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程④血浆置换：3~5天内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，清除血小板抗体八、护理问题九、护理措施十、预防脑出血十一、药物护理十二、健康教育谢谢！