结蹄组织病（CTD)有关肺动脉高压（PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战。其中系统性红斑狼疮（SLE）有关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组的注册研究中达3.8%，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。此外，SLE有关PAH患病人数在我国CTD有关PAH中的比例近50%。因此，国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家根据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识（表1）。意在建立中国CTD有关PAH诊治中心，提高我国SLE-PAH的规范诊治水平，重在初期诊断、初期干预，加强患者教育和管理，以期改善我国SLE有关PAH患者的预后，深入提高医生对CTD有关PAH的认识水平。一、诊断1.高危SLE有关PAH的筛查2.SLE有关PAH确诊与鉴别诊断SLE有关PAH的初期诊断分2个层面一：是指在PAH的亚临床期二:是指在PAH的临床期，通过有关科室确诊PAH后，重视SLE皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的体现，并在风湿科医师的协助下深入确诊SLE。对于无症状的CTD患者行PAH筛查，本共识强调SLE有关PAH的初期诊断，推荐对虽无PAH症状但病情活动的SLE患者（有其存在心包炎、胸膜炎时），应尽快行PAH筛查。如筛查未提醒PAH的也许，而患者的症状持续或加重，应在3~6个月反复筛查。推荐对虽无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象的SLE患者，应规律行PAH的筛查。如筛查未提醒PAH的也许，而患者未出现SLE病情活动或新症状，应每年反复筛查1次。经胸超声心动图（TTE）检查是公认的筛查SLE患者PAH的无创性检查措施。但临床上不能依赖TTE估测的肺动脉收缩压来确诊PAH。目前国际推荐TTE疑诊PAH的原则为：三尖瓣最大反流速度>2.8m/s，肺动脉收缩压>36mmHg。肺弥散功能下降，而通气功能正常，应作为SLE有关PAH的筛查指标之一，尤其合用于无PAH症状但存在康RNP抗体阳性的SLE患者的随访筛查。2.SLE有关PAH确诊与鉴别诊断：右心导管检查（RHC）不仅是确诊PAH的金原则，也是指导、制定科学治疗方案必不可少的手段。SLE患者PAH确实诊根据RHC检查的血流动力学指标：在海平面静息状态下，平均肺动脉压≧25mmHg(参照值≦20mmHg，临界值为21~24mmHg），肺动脉稧压≦15mmHg，肺血管阻力>3WU，而心输出量正常或下降。SLE患者初次经RHC确诊PAH后，同步推荐行急性血管反应试验。目前我国推荐急性血管反应试验的药物为雾化吸入伊洛前列素（表2），必须同步满足下述3项原则才可诊断为急性血管反应试验成果阳性：平均肺动脉压下降≧10mmHg，且平均肺动脉压≦40mmHg，同步心输出量增长或不变。SLE血管PAH在确诊时仍需注意鉴别也许存在或并发的其他状况：⑴WHO推荐的肺高压分类第2类；⑵WHO推荐的肺高压分类第3类；⑶WHO推荐的肺高压分类第4类；⑷其他。(1)WHO推荐的肺高压分类第2类：SLE合并瓣膜病变(如无菌性心内膜炎、二尖瓣或积极脉瓣大量反流)、心肌病变可导致左心疾病引起的肺高压，在TTE筛查PAH时多能明确提醒，而RHC检查肺动脉楔压>15mmHg是重要的鉴别指标；(2)WHO推荐的肺高压分类第3类：SLE合并肺间质病变或淋巴细胞细支气管炎时可导致肺部疾病引起的肺高压，在肺功能筛查PAH时出现通气功能障碍提醒此类肺高压，深入行胸部高辨别CT多能明确，需要注意的是RHC检查肺动脉楔压≤15mmHg不能与PAH相鉴别；(3)WHO推荐的肺高压分类第4类：SLE继发抗磷脂综合征时可导致慢性血栓栓塞性肺高压，同样RHC检查肺动脉楔压≤15mmHg不能与PAH相鉴别，因此在初次确诊SLE有关PAH时，尤其是存在抗磷脂抗体时(无论与否确诊抗磷脂综合征)，推荐采用肺通气/灌注（）进行筛查，如肺通气/灌注阴性可除外慢性血栓栓塞性肺高压，而CT肺动脉成像阴性不能作为除外慢性血栓栓塞性肺高压的根据；如肺通气/灌注提醒慢性血栓栓塞性肺高压，肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压的根据。二、评估1.SLE的评估2.PAH的评估1.SLE的评估：评估体系分两大类：一是整体评估，对患者整体病情进行评估，以SLE疾病活动指数（SLEDAI)为代表；二是各个器官/系统评估，对每个特定器官的病情进行评估，以不列颠群岛狼疮评估小组量表为代表，一般该量表对各系统评分为C/D/E级表达SLE病情处在临床相对缓和状态。2.PAH的评估：SLE有关PAH的评估是对脏器损伤PAH的评估，指对PAH的严重性评估，其评估是综合指标，包括国内评估、血清学评估、影像学评估、血流动力学评估，乃至患者生