肺动脉高压定义专用术语说明肺动脉高压(PAH)：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学会）、ESC问题：诊断术语混乱缺乏规范的诊断标准及流程缺乏统一的治疗方案缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E肺循环高压诊断分类：诊断：症状：劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者诊断-2体格检查诊断-3实验室检查－心电图诊断-3实验室检查－胸片诊断-3实验室检查－胸部CT检查诊断-3实验室检查－肺功能检查诊断-3实验室检查－超声心动图诊断-3实验室检查－右心导管检查临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度诊断-4功能评价－六分钟步行距离试验6分钟步行试验方法（6MWT）在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。1级：小于300米；2级：300-374.9米；3级：375-449.5米；4级：大于450米。（3-4级接近正常或达到正常）诊断-4功能评价－WHO肺动脉高压功能评级治疗：治疗-1基本治疗治疗–2传统治疗钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗钙离子洁抗拮抗剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂治疗–4手术治疗美国和加拿大有成功报道距离临床还有很远距离小结4.肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查5.如超声心动图示三尖瓣返流速度>2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP≥30mmHg要想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动脉SBP≥40mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超声心动图结果直接诊断PAH6.对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进行，确诊IPAH时PCWP要＜15mmHg7.要对特发性、家族性PAH患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查8.传统治疗是PAH治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。CCB只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用1-2年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。9.建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗IPAH的一线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移植术。