帕金森病的区分与治疗.doc
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帕金森病的区分与治疗北京脑科医院—www.naoweisuo120.com—北京德胜门中医院特发性PD须与家族性综合征鉴别早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。家族性PD约占10%为不完全外显率常染色体显性遗传可用DNA印迹技术PCR和DNA序列分析等检测α-突触核蛋白基因Parkin基因突变易感基因分析如细胞色素P450-2D6基因突变等。Parkinson综合征有明确病因继发于药物、感染、中毒、脑卒中和外伤等。脑炎后Parkinson综合征:20世纪上半叶流行的昏睡性脑炎常遗留帕金森综合征,目前罕见。药物或中毒性Parkinson综合征:神经安定剂酚噻嗪类及丁酰苯类利血平胃复安α-甲基多巴锂氟桂嗪等可导致帕金森综合征;MPTP锰尘CO二硫化碳中毒或焊接烟尘亦可引起。动脉硬化性Parkinson综合征:多发性脑梗死偶导致Parkinson综合征患者有高血压动脉硬化及脑卒中史假性球麻痹病理征和神经影像学检查可提供证据。外伤性如拳击性脑病其他如甲状腺功能减退肝脑变性脑瘤和正常压力性脑积水等可导致Parkinson综合征。遗传病伴Parkinson综合征弥散性路易体病:多见于60~80岁痴呆幻觉帕金森综合征运动障碍为临床特征痴呆早期出现进展迅速可有肌阵挛左旋多巴反应不佳但副作用极敏感。肝豆状核变性:可引起帕金森综合征青少年发病一或两侧上肢粗大震颤肌强直动作缓慢或不自主运动肝损害和角膜K-F环血清铜铜蓝蛋白铜氧化酶活性降低尿铜增加等。亨廷顿病:运动障碍以肌强直运动减少为主易误诊为PD。变性病伴Parkinson综合征多系统萎缩:累及基底节脑桥橄榄小脑及自主神经系统可有PD样症状对左旋多巴不敏感包括:纹状体黑质变性表现运动迟缓、肌强直、可有锥体系、小脑和自主神经症状、震颤不明显、Shy-Drager综合征自主神经症状突出、直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳萎、以及锥体束、下运动神经元和小脑体征等橄榄脑桥小脑萎缩小脑及锥体系症状突出MRI显示小脑和脑干萎缩。进行性核上性麻痹:可有运动迟缓和肌强直、早期姿势步态不稳和跌倒、垂直凝视不能、伴额颞痴呆、假性球麻痹、构音障碍及锥体束征、震颤不明显、左旋多巴反应差。皮质基底节变性:表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等,可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状、眼球活动障碍和病理征、左旋多巴治疗无效。Alzheimer病伴Parkinson综合征抑郁症:可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少,PD患者常并存抑郁症无肌强直和震颤,抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。特发性震颤:多早年起病,姿势性或动作性震颤,影响头部引起点头或摇晃,PD典型影响面部、口唇、本病无肌强直和运动迟缓,约1/3的患者有家族史,饮酒或服心得安震颤明显减轻。