轻链沉积病肾损害基本概念基本简介基本简介基本简介发病相对少见：LinJ报道7241份病理报告中，23例LCDD（0.32%）。多发于中老年人(>45岁)，男女比4:1。起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。临床特点临床表现临床表现——肾脏心脏：80%的LCDD病例合并心脏受累，呈心脏舒张功能受损或限制性心肌病的表现。神经系统：20%的病例累及中枢及周围神经系统,临床表现格林—巴利综合征，或末梢神经感觉消退、自主功能丧失。临床表现——肾外辅助检查肾脏病理LCDD肾损害主要靠病理确诊LCDD光镜典型表现(Masson染色)肾脏病理光镜：肾小管上皮细胞萎缩，小管基底膜增厚、皱缩及分层；合并MM时可见肾小管腔内的浓稠蛋白管型,表现为管型肾病的特征；严重损伤者可表现为急性肾小管坏死。LCDD光镜表现(Masson染色)肾脏病理LCDD免疫组化（轻链λ染色阳性）肾脏病理LCDD:GBM内侧的细颗粒状电子致密物质(电镜×6700)LCDD:TBM及肾间质毛细血管基底膜(BM)外侧的粗颗粒状或絮状电子致密物(↑)(电镜×5000)鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断肾淀粉样变性--光镜刚果红染色阳性AL电镜特点AL:可见肾小球系膜区(Ms)分布的细纤维结构(电镜×10000)伴随AL型淀粉样变性病的LCDD病例治疗预后谢谢！