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第一节核苷酸的功能第二节核酸的降解与核苷酸代谢二、核苷酸代谢核苷酸的两种合成途径从头合成途径:指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质,经一系列酶促反应合成核苷酸的过程。补救合成途径:指机体利用碱基或核苷合成核苷酸的过程。(一)嘌呤核苷酸的合成与分解1.嘌呤核苷酸从头合成途径(1)嘌呤环的元素来源(2)IMP合成的过程(3)AMP和GMP的合成(4)嘌呤核苷酸从头合成途径的调节嘌呤核苷酸从头合成小结2.补救合成途径自毁容貌综合征(Lesch-Nyhansyndrome,LNS)腺嘌呤脱氨酶痛风(GOUT)腺苷脱氨酶(ADA)基因位于20q13-qter,编码一条含363个氨基酸残基的多肽链。腺苷脱氨酶(ADA)缺乏引起重症免疫缺陷症,即ADA缺乏症。ADA缺乏症患者体内腺苷酸分解代谢严重障碍,T、B淋巴细胞受损,引起反复感染等症状。1990年和1991年对4岁和9岁的两个ADA缺乏的女孩进行基因治疗,病人体内的ADA水平有原来的1%提高到25%。(二)嘧啶核苷酸的合成与分解1.嘧啶核苷酸从头合成(1)嘧啶环的元素来源线粒体(4)嘧啶核苷酸从头合成途径的调节2.嘧啶核苷酸补救合成途径3.嘧啶核苷酸的分解(三)脱氧核苷酸的生成脱氧胸苷酸(dTMP)的生成(四)核苷酸二磷酸、三磷酸的生成第三节核苷酸代谢障碍与抗代谢物二、核苷酸抗代谢物(4)嘌呤核苷酸从头合成途径的调节痛风(GOUT)(四)核苷酸二磷酸、三磷酸的生成