造血干细胞的分化及增殖示意图概述(Introduction)分类(Classification)白血病发病情况病毒(Virus)(1)从事放射工作者，白血病发病率和死亡率是对照组的5-10倍。(2)1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸存者中,白血病发病率是其他地区的17-30倍。环境中某些化学物质如苯；吸烟；染发剂；家庭装修等。与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。家族白血病:父母子女,同胞兄弟姐妹,连续几代。双生子白血病:同卵双生同时发生白血病。染色体断裂综合征:唐氏综合征,Fanconi贫血,共济失调-毛细血管扩张症。在一定的遗传易感和免疫紊乱背景下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。概述(Introduction)MIC分类根据白血病细胞的形态(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进行的综合分型,更能体现白血病的本质.M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病M0（急性髓细胞白血病微分化型)M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）Ｌ1原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小较一致．Ｌ2原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小不一致,核形不规则．Ｌ3原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,有明显空泡．L1L2L3WHO（2001）AML分类建议：与FAB分类的主要区别：（1）白血病原始细胞的定义;（2）原始细胞的比例降至20%;（3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即应诊断AML，无论原始细胞高低.WHO（2001）AML分类：（1）伴有重现性细胞遗传学异常的AMLt(8;21)、inv(16)或t(16;16)、t(15;17)、11q23（2）伴有多系发育异常的AML继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞≥50%）（3）治疗相关性AML烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂、放疗（4）不另做分类的AML：FAB分型（M0-M7），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增殖症伴骨髓纤维化。病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润.1.起病:多急骤，高热、进行性贫血、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病情常急转直下。2.发热和感染：发热的主要原因是感染。(1)部位:呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、胃肠道等；败血症可达10%以上；(2)病原菌:细菌、真菌、病毒、原虫；(3)原因:①成熟粒细胞减少和功能异常；②白血病细胞浸润,组织出血；③免疫功能减退,特别是细胞免疫；④化疗抑制造血和免疫功能,导致消化道黏膜屏障损伤；⑤各种穿刺、插管消毒不严格。3.出血：(1)部位:皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见，颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的；视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。(2)原因:①血小板质和量的异常；②并发DIC；③白血病细胞损伤血管内皮；④细菌多糖体抑制凝血；⑤化疗致黏膜损伤和肝功异常；⑥继发凝血因子缺乏；4.贫血：随病程进展迅速加重,与出血程度不成比例。(1)表现:苍白、乏力、心悸、气促、浮肿，晚期可出现贫血性心脏病及心功能不全。(2)原因:①骨髓红细胞增生受抑制,并无效造血；②隐性溶血而骨髓无法代偿；③化疗对骨髓的抑制加重贫血；④并发DIC5.白血病细胞浸润的表现(1)肝、脾、淋巴结肿大:多见于ALL和ANLL-M5、M4；(2)骨关节表现:胸骨压叩痛具有诊断意义；(3)其他系统的浸润:可累及全身各组织器官,如皮肤斑丘疹、结节，齿龈肿胀，无痛性睾丸肿大，粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma)或绿色瘤(chloroma)等；(4)中枢神经系统白血病：可见于病程中各时期，即可是首发症状，亦可是复发的表现；可呈现脑瘤或脑膜炎的症状和体征；也可累及脑神经、脊髓、神经根及周围神经；可伴随精神症状。中枢神经是白血病的“庇护所”。白血病细胞增多症群－器官和组织浸润的表现实验室检查-血象实验室检查-骨髓象实验室检查-细胞化学实验室检查-免疫学分型利用单克隆抗体检测白血病细胞的白细胞分化抗原的表达进行分型