小儿神经系统疾病的诊断与病例分析小儿神经系统疾病的诊断小儿神经系统疾病的诊断小儿神经系统疾病诊断的难点神经系统疾病的诊断一般思路与方法定向诊断是否为神经系统疾病？定位诊断神经疾病诊断的基础脊髓的形态常用浅、深反射定性诊断与病因分析定性诊断起病特点定性诊断病因分析小儿神经系统疾病的诊断癫痫的（传统）定义患病率（‰）国外：3-10‰我国：4‰-9‰5岁以内起病者>50%癫痫的诊断依据诊断癫痫应尽可能明确：①发作性症状：癫痫？②癫痫发作的类型？ILAE1981,2001③癫痫综合征的类型？ILAE1989,2001④引起癫痫的病因？EEG是癫痫诊断最重要的辅助检查客观评价EEG的诊断意义非癫痫人群EEG的棘、尖波正确判断痫样放电与临床发作的关系走出脑电图诊断的“误区”中国癫痫诊疗指南癫痫国际分类体系癫痫发作的国际分类ILAE1981全国小儿神经座谈会1983全面性强直阵挛发作全面性肌阵挛发作为突然发生的快速有力的“电击状”肌肉收缩常致快速跌倒整个发作过程大约0.2秒EEG：全导高波幅多棘慢波短程爆发。EMG：一过性肌电爆发（<100ms）。可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。失张力发作临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持续数秒钟或数分钟。EEG：弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。EMG：一过性电静息。常见于Lennox-Gastaut综合征。全面性强直发作临床表现：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒EEG：广泛性10－20Hz快节律EMG：持续性肌电爆发（持续数秒）常见于Lennox-Gastaut综合征睡眠中短暂的强直发作睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，持续数秒EEG为广泛性10～20HZ棘波节律常被家长忽视如持续时间长，可见轴性强直见于LGS痉挛发作部分性发作又称限局性或局灶性发作异常发电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源发作时意识存在简单部分性发作(simplepartialseizures)意识完全清楚复杂部分性发作(complexpartialseizures)有意识障碍ILAE2001癫痫发作分类建议，部分性发作不再区分复杂性与简单性癫痫发作的主要类型空腹血糖↓：1.59mmol/L胰岛素↑①51.2(6-27)②44.3(3.3-19.5μIU/mL)胰岛素/血糖＞0.3(0.49)腹部CT：胰体部占位病变！病程中曾有两次空腹血糖低监测血糖波动于1.5-3.1mmol/L维持血糖2.3~6.8mmol/L增加餐次间断静脉输注葡萄糖(2~6mg/kg/min)强的松5mgQd症状体征很快改善精神症状明显好转，无嗜睡，食欲良好未再抽搐出院查体（2wk）：意向性震颤减轻，腱反射对称引出，Babinski征阴性。诊断随访经验与启迪