脱髓鞘疾病本章要求髓鞘？脱髓鞘？髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘图示意图MS主要临床特点2024/11/62024/11/62024/11/6Lhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿&足(颈髓后索受累征象)2024/11/62024/11/62024/11/6大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号多位于侧脑室体部\前角&后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑可有强化图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化T2视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多项异常2024/11/62024/11/6临床特点脑动脉炎系统性红斑狼疮Sjögren综合征神经白塞病等可通过病史\MRI&DSA鉴别2024/11/62024/11/62024/11/62024/11/62024/11/62024/11/6急性发作期治疗2024/11/62024/11/62024/11/62024/11/6小结思考题谢谢