淋巴瘤概念病人的提问发病率：男1.39/10万,女0.84/10万死亡率：1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡数的第11-13位.好发年龄：20-40岁(50%),3m-82y病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制中枢骨髓（B细胞）胸腺（T细胞）外周淋巴结脾脏扁桃体皮肤、黏膜淋巴组织复习淋巴结查体B淋巴细胞的分化、发育B淋巴细胞的分化与淋巴瘤类型淋巴瘤临床表现共同临床表现共同表现2发热／盗汗／消瘦／疲乏:周期性发热特点是在数日逐渐上升,T38---40℃,持续数天然后逐渐降至正常,间歇10d-6w或更长,体温又开始上升,如此反复,并逐渐缩短间歇期。然而发热也可是任何形式,包括持续低热或不规则间歇性发热或偶尔高热,抗感染治疗无效。共同表现3侵犯器官组织引起各系统症状:明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。压迫神经——声嘶、神经痛纵隔淋巴结肿大——咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管——肾盂积水影膜外肿块——脊髓压迫症截瘫等。侵犯器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。浸润胃肠道——腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎浸润肺脏——胸腔积液、肺实质性病变浸润骨质——骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫浸润肝脏——肝大、黄疸、疼痛、以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。实际上，淋巴瘤，尤其是NHL，几乎可以发生于人体所有的器官组织，其临床表现多种多样，此时往往造成诊断上的困难。临床中遇到的问题淋巴瘤病理淋巴瘤病理形态学(Morphology)细胞学：外周血涂片、骨髓涂片组织学：骨髓活检、淋巴结活检、肿物病理活检免疫学(Immunology)免疫组织化学流式细胞学分析细胞遗传学(Cytogenetics)染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)分子生物学(Molecular)采用PCR、RT-PCR方法检测：融合基因；基因突变；克隆性基因重排；二代基因测序。淋巴瘤完整诊断内容淋巴瘤诊断步骤淋巴瘤实验室检查淋巴瘤鉴别诊断思考病人的提问淋巴瘤的治疗淋巴瘤与预后O分年龄≤60岁一般状况良好临床分期Ⅰ－Ⅱ淋巴结外浸润<1LDH正常淋巴瘤最新文献家属的提问国际预后指数（IPI）HL与NHL构成比霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤-病理分型青年首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),左多于右.其次,腋下淋巴结肿大.压迫症状:疼痛、纵隔压迫咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏青少年多见酒精诱发受累部位疼痛周期性发热以ＨＬ更常见剧烈瘙痒症霍奇金淋巴瘤诊断-M霍奇金淋巴瘤诊断-MR-S细胞R-S细胞典型和不典型R-S细胞思考鉴别HL免疫组化免疫组化临床分期主要疗法1、ⅠA、ⅡA扩大照射2、ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ联合化疗+局部放疗MOPP方案Ｍ氮芥４ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.８Ｏ长春新碱１－２ｍｇｉｖ.ｄ１.８Ｐ甲基苄肼７０ｍｇ／ｍ２.ｄｐｏ.ｄ１-１４Ｐ泼尼松４０ｍｇ／ｄｐｏ.ｄ１-１４ABVD方案Ａ阿霉素２５ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５Ｂ博莱霉素１０ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５Ｖ长春碱６ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５Ｄ氮烯米胺３７５ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５非霍奇金淋巴瘤-免疫分类非霍奇金淋巴瘤-病理分型非霍奇金淋巴瘤-病理分型惰性淋巴瘤B细胞CLL/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤脾B细胞边缘带淋巴瘤滤泡性淋巴瘤毛细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤(慢性)蕈样肉芽肿、赛塞里综合征侵袭性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤套状细胞淋巴瘤浆细胞瘤／骨髓瘤B-幼淋、T-幼淋血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤所有周围T细胞/NK细胞淋巴瘤，除了蕈样霉菌病间变性大细胞淋巴瘤T大颗粒淋巴细胞白血病肠病型T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤(急性)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型高度侵袭性淋巴瘤B/T淋巴母细胞淋巴瘤Burkitt’s淋巴瘤惰性淋巴瘤特点侵袭性淋巴瘤特点高度侵袭淋巴瘤特点非霍奇金淋巴瘤-临床表现随年龄增长发病增多，男多于女有远处扩散和结外侵犯倾向除惰性淋巴瘤外，一般进展迅速血象轻度～中度贫血WBC、PLT多正常分类：淋巴细胞可增多约20％的晚期病例可并发白血病，此时血象类似白血病非霍奇金淋巴瘤诊断-实验室检查骨髓象为非特异性改变早期髓象正常晚期病例并发白血病骨髓象类似急淋。约5％的组织细胞性淋巴瘤也可并发急性组织细胞性或单核细胞性白血病。免疫组化或流氏细胞学染色体核型分析：有特殊染色