干燥综合征的临床诊断和治疗概述分类病因及发病机理主要病理改变临床表现临床表现2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动脉高压等循环系统：心包积液消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾小管和肾小球损害少见。3、假性淋巴瘤：全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性4、恶性淋巴瘤：持续性的雷诺现象时需警惕；淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时有可能。淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。二、腺体外病变1、血管炎皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同时或分别出现，周围神经系统病变更多见。还可以出现自主神经损伤。2、雷诺现象3、自身免疫性内分泌病：甲减4、血细胞减少症：出血、贫血5、发热、疲劳乏力辅助检查三、唾液腺检查：1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等3、腺体放射核素测定4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白水平升高五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小管酸中毒的存在。六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功能等测定可以发现有无对应的系统损害。2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准----中华医学会风湿病学分会，干燥综合征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志，2010，14（11）一、干燥综合征分类标准的项目Ⅲ.眼部体征：下列检查任意1项或1项以上阳性1、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min）2、角膜染色阳性Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶）Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min）2、腮腺造影阳性3、唾液腺同位素检查阳性Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法）二、分类标准项目的具体分类干燥综合征的治疗4、系统性损害的治疗：对合并神经系统损害、严重血管炎、间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等需要应用糖皮质激素，对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。5、高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆置换。6、其它治疗（1）生物制剂和免疫治疗：如抗TNF-α单克隆抗体、干扰素诱导蛋白10拮抗剂、B细胞刺激因子拮抗剂、抗CD20抗体、抗CD22抗体等、抗BAFF。（2）基因治疗：如水通道蛋白5、IL-10、血管活性肠肽等。抗TNF-α单克隆抗体美罗华CD22单抗（依帕珠单抗）自体移植