前言1术前评估2心血管疾病分类与麻醉特点2.1.1先心病的分类:分类方法很多2.1.1.1Shaffer根据解剖病变和临床症状分类:2.1.1.2根据血流动力学特点和缺氧原因分类:2.1.1.3根据有无紫绀分类:紫绀(右向左分流或右向左分流为主,法乐四联症最常见,其次为大动脉转位和完全型肺静脉异位)和非紫绀(仅为左向右分流或无分流,室缺、房缺等)，这种分类简单实用。2.1.2麻醉特点2.1.2.1麻醉原则应尽量减少麻醉对先心病病理生理的影响，维持肺血管阻力和外周血管阻力比例的平衡（改善或不增加原有分流为目标）；并尽可能使病理生理向有利于血流动力学稳定与心功能恢复方面转化。要达此目的可采用下列措施：应用对心血管系统扰乱最小的技术维持最佳心功能预防心脏分流的不利影响，维持PVR/SVR平衡维持良好的心肌灌注减少心脏作功及负荷2.1.2.2药物选择美国波士顿儿童医院统计指出，芬太尼是最常用的诱导药（34%），其余的依次为氯胺酮（29%）、氟烷（27%）和硫喷妥钠。右向左分流：氯胺酮（2mg/kgIV)、芬太尼、万可松对于紫绀型先心病或合并心衰的婴幼儿均可耐受对小儿的肺动脉压或肺血管阻力并无明显的影响，即使肺血管阻力较高的患儿也是如此。有左心发育不全者属于相对禁忌左向右分流：咪唑安定（1.5-2mg/10kgIV)、芬太尼、万可松.芬太尼用量（25~75μg/kg）、万可松（辅以咪唑安定或氯胺酮）2.2瓣膜病：在我国，心脏瓣膜病主要是由风湿性心脏病引起的。风湿性心脏瓣膜病多累及高压系统的左侧心脏瓣膜，如：二尖瓣受累率为95-98%，主动脉瓣为20-35%，而三尖瓣为5%，肺动脉瓣仅1%。心脏瓣膜病变的共同起始点都是通过瓣膜的血流发生异常引起心腔的（容量和压力）负荷异常，进一步发展而导致心输出量下降。而机体则通过各种代偿机制尽量维持有效的心输出量。2.2.1心脏瓣膜病瓣膜替换手术时机选择①感染性心内膜炎继发瓣膜损害者,尽量在感染控制后3个月进行手术。否则,在亚急性期手术。术中将赘生物彻底清除,并用稀释碘伏冲洗。②风湿性心脏瓣膜病风湿活动期,控制风湿活动1~3个月后进行瓣膜手术。若病情危重,可立即手术。③心脏瓣膜病并发栓塞时,若为脑梗塞,待梗塞后2~4周手术。若并发四肢或肠系膜梗塞,需急诊瓣膜替换手术,同时处理局部梗塞病变。④心脏肿瘤、外伤合并瓣膜损害,要急诊手术。⑤重症心脏瓣膜病。心脏功能分级是术后早期死亡的独立因素,是预测手术疗效的重要指标。凡术前左室射血分数低于35%、心胸比率>0.70、NYHA心脏功能分级为Ⅳ级者,需用正性肌力药物,待心功能改善后进行手术。若心衰不能控制,可立即手术。2.2.2二尖瓣狭窄:正常成人的二尖瓣口面积为4-6cm2(二尖瓣指数4.0-4.5cm2/m2)，休息时每分钟约有5升血流通过瓣口。二尖瓣狭窄的主要问题为左房容量负荷增加和左室容量负荷不足。二尖瓣口面积,应用超声心动图可测得。二尖瓣口面积1.5-2.0cm2为轻度狭窄，1.0-1.5cm2为中度狭窄，小于1.0cm2为重度狭窄。围术期血液动力学管理:维持充足的血容量、避免心动过速、避免加重肺循环高压2.2.3二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是左室每搏量的一部分返流入左房，使左室前向心输出量减少。围术期血液动力学管理：降低后负荷、避免心动过缓、增加心肌收缩力2.2.4主动脉瓣狭窄：正常成人主动脉瓣口面积为2.6-3.5cm2(主动脉瓣指数为2cm2/m2)。当出现主动脉瓣狭窄时，左室收缩末压增高，跨主动脉瓣压差增大保障了正常的每搏输出量。左室收缩压可高达300mmHg而主动脉收缩压和每搏输出量保持相对正常。这种较高的压差导致心肌压力做功增加及代偿性向心性左室肥厚。当狭窄严重到瓣口面积0.7-0.9cm2(主动脉瓣指数0.5cm2/m2)时，可出现心脏扩大和心室肥厚，导致左室舒张末容积和压力升高，最终导致左室收缩末容积升高和射血分数下降，每搏输出量降低，表明左室收缩功能受损。所有主动脉瓣狭窄的患者都有猝死的危险。当狭窄发展到收缩峰压差大于50mmHg或有效主动脉瓣口面积小于0.7cm2，仅18%的患者能存活五年以上。围术期血液动力学管理：维持窦性心律、维持充足的血容量、避免心动过速2.2.5主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不全的出现引起左室收缩容量和舒张容量超负荷，容量负荷的增加导致左室偏心性肥厚(室壁厚度增加和室腔扩大)。这使得左室舒张末容积和收缩末容积大大增加。围术期血液动力学管理：维持充足的血容量、维持较快的心率、避免增加后负荷。要做好心脏瓣膜置换术的麻醉管理工作，麻醉医师必须充分掌握：(1)受损瓣膜引起的心腔容量和压力负荷异常；(2)为维持有效的前向心输出量，心