原发性醛固酮增多症医学宣讲原发性醛固酮增生症原发性醛固酮增多症肾上腺解剖与组织学醛固酮合成与分泌的影响因素：醛固酮的生理病理作用原发性醛固酮增多症的发病机制继发性醛固酮增多症的发病机制原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症病因分类原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症诊断原发性醛固酮增多症诊断3.醛固酮测定A.血醛固酮测定：腺瘤升高尤其明显；B.24小时尿醛固酮测定；4.肾素活性及A/PRA比值测定A.血醛肾素活性测定：受抑制；B.醛固酮/肾素活性比值（A/PRA）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。是很有用的PA诊断工具5.功能试验：A.高钠试验：ALD不受高钠饮食抑制，血钾下降；B.低钠试验：PRA对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升；C.螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。不能鉴别醛固酮增高是原发还是继发；5.功能试验：D.9α-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制；E.盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降F.卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。原发性醛固酮增多症诊断原发性醛固酮增多症诊断原发性醛固酮增多症诊断原发性醛固酮增多症诊断8:00平卧位仰卧一夜原发性醛固酮增多症诊断6.地塞米松抑制试验每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD受抑制，但服药2周后ALD不受抑制，又复升高；GRA者血尿ALD一直受抑制。7.基因检测PCR方法检测CYP11B1/CYP11B2融合基因诊断GRA8.影像学检查CT：首选；MRI、彩超9.双侧肾上腺静脉插管分别测ALD图1：正常肾上腺CT原发性醛固酮增多症鉴别诊断2.Liddle综合征特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。3.继发性醛固酮增多症特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。原发性醛固酮增多症诊断思路4小时立卧位实验原发性醛固酮增多症的治疗2.术中处理A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除；B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；3.术后处理A.监测血压及血电解质变化B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）二.药物治疗1.安体舒通：仍是原醛治疗的第一线首选用药用法介绍：开始剂量：40－60mg日服3－4次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要4－8周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。2.钙离子通道阻滞剂钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平、氨氯地平等；3.血管紧张素转化酶抑制剂可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下降。如卡托普利、依那普利等；4.赛庚啶：可使特醛者ALD下降，但疗效不确定；5.酮康唑：阻断ALD合成6.地塞米松：用于治疗GRA