结节病一、概述一、概述二、病因病理及免疫特征三、临床表现四、分期结节病1期示意图结节病2期示意图胸片右侧气管旁及两侧肺门淋巴结中度增大，两侧中下肺纹理增多，右中下肺隐约见细点影。高分辨率CT清晰显示肺内广泛粟粒大小结节，分布不均匀，以水平叶间胸膜前方肺内为多，并见叶间胸膜增厚，支气管血管束增粗。结节病肺内病灶纤维化。两上肺见广泛纤维索条影，右上肺收缩，中间见扩张的支气管影（黑箭）；沿两侧胸壁见多个结节，部分已融合（白箭）。I期大部分患者的淋巴结可消失，而IV期仅有极少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。导致结节病预后差的因素有：①肺部损害持续2年以上；②病变非用激素抑制不可；③有3个或3个以上器官受损。五、胸内结节病的x线表现肺门淋巴结肿大双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。肺门淋巴结肿大双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。右侧肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。双侧对称性肺门淋巴结肿大，边界清楚，密度均匀右侧肺门淋巴结肿大2．肺实质改变(2)肺泡型改变：表现为片絮状阴影，呈节段分布，以叶间裂为界，似节段性肺炎。或以肺门区为中心，向外周发展，呈典型的蝶形分布。或表现为直径1~1.5un之圆形阴影，类似转移癌周型肺癌或结核病。两肺门影增大，肺实质内中带片絮状阴影，右侧为主。(3)粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点影，边缘清楚，直径约lmm。(5)纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现。可并发肺大泡、囊状支气管扩张、气胸、肺不张，最后发展为肺动脉高压和肺心病。3．胸膜病变过去认为结节病很少侵犯胸膜，现证实结节病合并胸膜病变不少见，但一般不引起大量胸水。六、胸内结节病的CT表现结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在6~12个月期间内逐渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变，或同时显示。（1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。1）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。2）肺泡实变型：占10%~20%，由于间质改变压迫肺泡，或由于肺泡内炎症改变所致。表现为双侧性和多灶性分布的境界模糊的片状或结节状阴影，以肺的外周分布为主，常和网状结节型和（或）肺门淋巴结增大同时存在。病灶内常见支气管充气征。3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小，也可融合成更大的结节。上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。结节相互融合，形成1~2CM大小肿块，有的病灶中见支气管充气征。（2）不可逆性改变（非活动期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。上述活动期和非活动期改变可同时并存。综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。（1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有1~2cm大小。（2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。（3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。总之，C